Anatom\u00eda 3D del sistema linf\u00e1tico. Cr\u00e9dito: Fotalia <\/p>\n
El equipo del servicio de nefrolog\u00eda-trasplante renal de adultos del hospital Necker-Enfants Malades AP-HP, Inserm y la Universidad de Par\u00eds ha realizado un trabajo, coordinado por el Prof. Guillaume Canaud, que abre nuevas v\u00edas terap\u00e9uticas perspectivas para pacientes con anomal\u00edas linf\u00e1ticas vinculadas a una mutaci\u00f3n en el gen PIK3CA. <\/p>\n
Los resultados de este estudio se publicaron el 6 de octubre de 2021 en la revista Science Translational Medicine.<\/p>\n
Las malformaciones linf\u00e1ticas, antes denominadas linfangiomas, son malformaciones del sistema linf\u00e1tico que se pueden localizar (cut\u00e1neas, subcut\u00e1neas o mucosidad) o m\u00e1s raramente diseminada a todo el cuerpo. Con mayor frecuencia son cong\u00e9nitos y visibles antes de los dos a\u00f1os. Con frecuencia se localizan en las regiones axilar y cervical. Estas malformaciones pueden ir acompa\u00f1adas de \u00abbrotes inflamatorios\u00bb dolorosos, compresi\u00f3n de \u00f3rganos, especialmente de la tr\u00e1quea, que requiere la instalaci\u00f3n de una traqueotom\u00eda, derrames difusos en la pleura o infecciones graves. A veces pueden ser potencialmente mortales. Estas malformaciones muy a menudo tienen un importante impacto est\u00e9tico y un fuerte impacto en la integraci\u00f3n de los pacientes en la sociedad.<\/p>\n
En la gran mayor\u00eda de los casos, las malformaciones linf\u00e1ticas se deben a una mutaci\u00f3n en el gen PIK3CA adquirida durante el desarrollo embrionario. (en el \u00fatero). Los tratamientos actuales se basan en la esclerosis percut\u00e1nea guiada por radiolog\u00eda y\/o cirug\u00edas muchas veces decadentes. Se pueden combinar con atenci\u00f3n de apoyo, como corticosteroides para tratar los brotes, analg\u00e9sicos, antibi\u00f3ticos, asistencia respiratoria nocturna y apoyo nutricional y psicol\u00f3gico. En algunos casos, se utiliza una terapia inmunosupresora, rapamicina sirolimus, con eficacia variable. No existe un tratamiento aprobado para esta indicaci\u00f3n en este momento.<\/p>\n
Cr\u00e9dito: Institut National de la Sante et de la Recherche Medicale <\/p>\n
El equipo cre\u00f3 el primer modelo de rat\u00f3n con una mutaci\u00f3n en el gen PIK3CA espec\u00edficamente en los vasos linf\u00e1ticos que recapitula los diferentes tipos de malformaciones linf\u00e1ticas que presentan los pacientes. Este modelo experimental puede desarrollar malformaciones muy localizadas o, por el contrario, muy difusas, seg\u00fan las necesidades.<\/p>\n
El equipo identific\u00f3 entonces alpelisib (BYL719), un inhibidor espec\u00edfico de PIK3CA, y demostr\u00f3 su papel como mol\u00e9cula terap\u00e9utica de inter\u00e9s en este modelo precl\u00ednico. Con resultados muy prometedores en animales, los investigadores trataron a seis pacientes, tres ni\u00f1os y tres adultos, con malformaciones linf\u00e1ticas graves secundarias a una mutaci\u00f3n PIK3CA, que hab\u00edan resistido los tratamientos convencionales. <\/p>\n
En seis meses, el tratamiento con alplesib se acompa\u00f1\u00f3 de una mejor\u00eda de los s\u00edntomas de los pacientes (dolor, brotes inflamatorios, supuraci\u00f3n, molestias al tragar, etc.) y una reducci\u00f3n del 48% del volumen de las malformaciones medida por resonancia magn\u00e9tica. Como se inform\u00f3 anteriormente en otra indicaci\u00f3n, el tratamiento fue bien tolerado.<\/p>\n
Este trabajo, gracias al nuevo modelo experimental creado, permite comprender mejor la fisiopatolog\u00eda de las malformaciones linf\u00e1ticas pero, sobre todo, abre nuevos caminos muy prometedores. perspectivas terap\u00e9uticas. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
La mutaci\u00f3n relacionada con el c\u00e1ncer acelera el crecimiento de vasos sangu\u00edneos cerebrales anormales que causan accidentes cerebrovasculares M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Florence Delestre et al, la administraci\u00f3n de Alpelisib redujo las malformaciones linf\u00e1ticas en un modelo de rat\u00f3n y en pacientes , Ciencia Medicina Traslacional (2021). DOI: 10.1126\/scitranslmed.abg0809 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Science Translational Medicine <\/p>\n Proporcionado por el Institut National de la Sante et de la Recherche Medicale Cita<\/strong>: Nuevas perspectivas terap\u00e9uticas para los pacientes con anomal\u00edas linf\u00e1ticas vinculadas a una mutaci\u00f3n en el gen PIK3CA (2021, 7 de octubre) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-10-therapeutic-perspectives-patients-lymphatic-abnormalities.html Este documento es sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Anatom\u00eda 3D del sistema linf\u00e1tico. Cr\u00e9dito: Fotalia El equipo del servicio de nefrolog\u00eda-trasplante renal de adultos del hospital Necker-Enfants Malades AP-HP, Inserm y la Universidad de Par\u00eds ha realizado un trabajo, coordinado por el Prof. Guillaume Canaud, que abre nuevas v\u00edas terap\u00e9uticas perspectivas para pacientes con anomal\u00edas linf\u00e1ticas vinculadas a una mutaci\u00f3n en el gen … Continuar leyendo \u00abNuevas perspectivas terap\u00e9uticas para pacientes con anomal\u00edas linf\u00e1ticas ligadas a una mutaci\u00f3n en el gen PIK3CA\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-1114","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1114","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1114"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1114\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1114"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1114"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1114"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}