(panel izquierdo) Al principio de la infecci\u00f3n pri\u00f3nica, un agregado de prote\u00edna pri\u00f3nica (magenta) bloquea la entrada a un cilio (verde) en un fotorreceptor retiniano. (abajo a la derecha) En la retina infectada por priones, la prote\u00edna pri\u00f3nica (magenta) se acumula debajo de las sinapsis de cinta en forma de herradura (verde) que se encuentran en las terminales fotorreceptoras. Cr\u00e9dito: NIAID <\/p>\n
El da\u00f1o ocular m\u00e1s temprano a causa de la enfermedad pri\u00f3nica tiene lugar en las c\u00e9lulas fotorreceptoras de cono, espec\u00edficamente en los cilios y las sinapsis de cinta, seg\u00fan un nuevo estudio sobre la acumulaci\u00f3n de prote\u00edna pri\u00f3nica en el ojo realizado por cient\u00edficos de los Institutos Nacionales de Salud. Las enfermedades pri\u00f3nicas se originan cuando las mol\u00e9culas de prote\u00edna pri\u00f3nica normalmente inofensivas se vuelven anormales y se acumulan en grupos y filamentos en el cuerpo y el cerebro humanos. <\/p>\n
Comprender c\u00f3mo se desarrollan las enfermedades pri\u00f3nicas, especialmente en el ojo debido a su accesibilidad diagn\u00f3stica para los m\u00e9dicos, puede ayudar a los cient\u00edficos a identificar formas de frenar la propagaci\u00f3n de las enfermedades pri\u00f3nicas. Los cient\u00edficos dicen que sus hallazgos, publicados en la revista Acta Neuropathologica Communications, pueden ayudar a informar la investigaci\u00f3n sobre la retinitis pigmentosa humana, una enfermedad hereditaria con una degeneraci\u00f3n similar de los fotorreceptores que conduce a la ceguera.<\/p>\n
Las enfermedades pri\u00f3nicas son lentas, degenerativas y generalmente fatales. enfermedades del sistema nervioso central que ocurren en personas y algunos otros mam\u00edferos. Las enfermedades pri\u00f3nicas involucran principalmente al cerebro, pero tambi\u00e9n pueden afectar los ojos y otros \u00f3rganos. Dentro del ojo, las principales c\u00e9lulas infectadas por priones son los fotorreceptores de detecci\u00f3n de luz conocidos como conos y bastones, ambos ubicados en la retina.<\/p>\n
En su estudio, los cient\u00edficos del Instituto Nacional de Alergias e Infecciones de los NIH Diseases en Rocky Mountain Laboratories en Hamilton, Montana, utiliz\u00f3 ratones de laboratorio infectados con scrapie, una enfermedad pri\u00f3nica com\u00fan en ovejas y cabras. La tembladera est\u00e1 estrechamente relacionada con las enfermedades pri\u00f3nicas humanas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) variante, familiar y espor\u00e1dica. La forma m\u00e1s com\u00fan, la ECJ espor\u00e1dica, afecta aproximadamente a una de cada mill\u00f3n de personas al a\u00f1o en todo el mundo. Otras enfermedades pri\u00f3nicas incluyen la emaciaci\u00f3n cr\u00f3nica en ciervos, alces y alces, y la encefalopat\u00eda espongiforme bovina en el ganado.<\/p>\n
Usando microscop\u00eda confocal que puede identificar la prote\u00edna pri\u00f3nica y varias prote\u00ednas retinianas al mismo tiempo, los cient\u00edficos encontraron la primera dep\u00f3sitos de prote\u00edna pri\u00f3nica agregada en fotorreceptores de cono junto a los cilios, estructuras en forma de tubo necesarias para transportar mol\u00e9culas entre compartimentos celulares. Su trabajo sugiere que al interferir con el transporte a trav\u00e9s de los cilios, estos agregados pueden proporcionar un importante mecanismo temprano por el cual la infecci\u00f3n por priones destruye selectivamente los fotorreceptores. En un momento posterior del estudio, observaron hallazgos similares en bastones.<\/p>\n
La prote\u00edna pri\u00f3nica tambi\u00e9n se deposit\u00f3 en conos y bastones adyacentes a las sinapsis de cinta justo antes de la destrucci\u00f3n de estas estructuras y la muerte de los fotorreceptores. Las sinapsis en cinta son conexiones neuronales especializadas que se encuentran en las v\u00edas neuronales oculares y auditivas, y su salud es fundamental para la funci\u00f3n de los fotorreceptores de la retina en el ojo, as\u00ed como para las c\u00e9lulas ciliadas en el o\u00eddo.<\/p>\n
Los investigadores dicen que La identificaci\u00f3n de la prote\u00edna pri\u00f3nica asociada a la enfermedad y la correlaci\u00f3n con el da\u00f1o en la retina no se ha visto previamente y es probable que ocurra en todas las especies susceptibles a los priones, incluidas las personas.<\/p>\n
A continuaci\u00f3n, los investigadores esperan estudiar si hallazgos similares ocurren en retinas de personas con otras enfermedades degenerativas caracterizadas por prote\u00ednas anfitrionas mal plegadas, como las enfermedades de Alzheimer y Parkinson. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
El estudio de la enfermedad pri\u00f3nica de la retina redefine el papel de las c\u00e9lulas cerebrales M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> James F. Striebel et al, La degeneraci\u00f3n de fotorreceptores inducida por priones comienza con la acumulaci\u00f3n de prote\u00ednas pri\u00f3nicas mal plegadas en conos en dos sitios distintos: cilios y sinapsis de cinta, Acta Neuropathologica Communications (2021). DOI: 10.1186\/s40478-021-01120-x Proporcionado por NIH\/Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas Cita<\/strong>: Los cient\u00edficos identifican ubicaciones de dep\u00f3sito temprano de prote\u00edna pri\u00f3nica en la retina (29 de enero de 2021) consultado el 30 de agosto 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-01-scientists-early-prion-protein-deposition.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" (panel izquierdo) Al principio de la infecci\u00f3n pri\u00f3nica, un agregado de prote\u00edna pri\u00f3nica (magenta) bloquea la entrada a un cilio (verde) en un fotorreceptor retiniano. (abajo a la derecha) En la retina infectada por priones, la prote\u00edna pri\u00f3nica (magenta) se acumula debajo de las sinapsis de cinta en forma de herradura (verde) que se encuentran … Continuar leyendo \u00abCient\u00edficos identifican ubicaciones de dep\u00f3sito temprano de prote\u00edna pri\u00f3nica en la retina\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-12332","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12332","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=12332"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12332\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=12332"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=12332"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=12332"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}