Histopatolog\u00eda del m\u00fasculo gastrocnemio de un paciente que muri\u00f3 de distrofia muscular pseudohipertr\u00f3fica, tipo Duchenne. La secci\u00f3n transversal del m\u00fasculo muestra un extenso reemplazo de fibras musculares por c\u00e9lulas adiposas. Cr\u00e9dito: Wikimedia Commons\/Dominio p\u00fablico <\/p>\n
Una nueva investigaci\u00f3n da la esperanza de que los m\u00e9dicos eventualmente puedan diagnosticar antes y tratar mejor una enfermedad devastadora y letal de p\u00e9rdida de masa muscular. <\/p>\n
La distrofia muscular de Duchenne es causada por una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica y afecta a uno de cada 5000 ni\u00f1os nacidos. Debido a que el gen afectado est\u00e1 en el cromosoma X, las ni\u00f1as pueden desarrollar la enfermedad, pero muy raramente (1 en aproximadamente 50 millones). <\/p>\n
Los ni\u00f1os con esta afecci\u00f3n necesitar\u00e1n una silla de ruedas en la adolescencia, y la mayor\u00eda morir\u00e1 antes de cumplir los 30 a\u00f1os.<\/p>\n
Ahora, por primera vez, los investigadores han encontrado evidencia de los or\u00edgenes tempranos de la enfermedad, lo que podr\u00eda conducir a tratamientos mejores y m\u00e1s precisos para ralentizar su progreso. Modelaron la enfermedad para observar su desarrollo, desde su desencadenante inicial y su primera manifestaci\u00f3n.<\/p>\n
El estudio es coautor del experto l\u00edder en distrofia muscular de Duchenne, el profesor Darek Gorecki, de la Universidad de Portsmouth y un equipo de cient\u00edficos franceses de I-STEM (INSERM UMR861, AFM-Telethon) en Francia.<\/p>\n
Est\u00e1 publicado en el Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle.<\/p>\n
Anteriormente, fue ampliamente cre\u00eda que la distrofia muscular de Duchenne comienza en las c\u00e9lulas de miofibras involucradas en la contracci\u00f3n que forman la mayor parte de cualquier m\u00fasculo.<\/p>\n
Por lo tanto, la investigaci\u00f3n para un tratamiento en esta enfermedad se ha centrado durante mucho tiempo en las miofibras y c\u00f3mo administrarles terapias.<\/p>\n
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Pero este nuevo trabajo descubri\u00f3 que comienza mucho antes, en el desarrollo de c\u00e9lulas destinadas a convertirse en c\u00e9lulas musculares.<\/p>\n
El profesor Gorecki dijo: \u00abDiagnosticar antes esta rara pero devastadora enfermedad podr\u00eda dar a los m\u00e9dicos y a la investigaci\u00f3n cient\u00edficos una ventana en la que ayudar a frenar su progreso.<\/p>\n
\u00abLa mayor\u00eda de los ni\u00f1os Las personas con distrofia muscular de Duchenne son diagnosticadas entre los dos y los cinco a\u00f1os, momento en el cual el da\u00f1o en sus cuerpos ya es significativo. Este retraso en la identificaci\u00f3n de la afecci\u00f3n puede estar impidiendo las intervenciones terap\u00e9uticas que podr\u00edan ayudar a retrasar la progresi\u00f3n de la enfermedad\u00bb.<\/p>\n
Los investigadores encontraron que en la distrofia muscular de Duchenne hay una variedad de anomal\u00edas en las c\u00e9lulas miog\u00e9nicas. contracci\u00f3n, como las miofibras, pero son de vital importancia para el crecimiento muscular normal, pero tambi\u00e9n para la regeneraci\u00f3n en una enfermedad.<\/p>\n
El profesor Gorecki dijo: \u00abEl canon actual sobre los or\u00edgenes de Duchenne parece incorrecto y gran parte del esfuerzo dedicado a buscar Lamentablemente, las formas de facilitar o retrasar su progresi\u00f3n no han dado resultado, parece que hemos estado observando la c\u00e9lula correcta pero en el momento equivocado.<\/p>\n
\u00abLa raz\u00f3n por la que esto importa es que si estas c\u00e9lulas miog\u00e9nicas funcionan mal \u00ab, el m\u00fasculo da\u00f1ado no se pudo reparar. Y cualquier miofibra reparada eventualmente necesitar\u00e1 ser reemplazada, lo que no suceder\u00e1 sin las c\u00e9lulas miog\u00e9nicas\u00bb. <\/p>\n
Si en lugar de observar las miofibras, los cient\u00edficos supieran centrar su atenci\u00f3n en las c\u00e9lulas miog\u00e9nicas, habr\u00eda una mejor posibilidad de que se pudieran dise\u00f1ar tratamientos que corregir\u00edan estos errores en las c\u00e9lulas miog\u00e9nicas y esto finalmente conducir\u00eda a miofibras sanas. y, por lo tanto, producir mejores resultados terap\u00e9uticos.<\/p>\n
El profesor Gorecki dijo: \u00ab\u00bfQuiz\u00e1s es hora de considerar reiniciar el programa de detecci\u00f3n de distrofia muscular de Duchenne en reci\u00e9n nacidos? Cuanto antes se puedan detectar los biomarcadores de esta enfermedad, mejor, tanto para comprender la enfermedad y por la oportunidad de desarrollar y aplicar tratamientos para tratar de mitigar sus efectos\u00bb. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Promesa temprana para la terapia contra la distrofia muscular de Duchenne M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Virginie Mournetas et al. Miog\u00e9nesis modelada por c\u00e9lulas madre pluripotentes humanas: un estudio multi\u00f3mico del inicio temprano de la miopat\u00eda de Duchenne, Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle (2021). DOI: 10.1002\/jcsm.12665 Proporcionado por la Universidad de Portsmouth Cita<\/strong>: Luz de esperanza para generaciones de ni\u00f1os nacidos con enfermedad de desgaste muscular (2021, 18 de febrero) recuperado el 30 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress. com\/news\/2021-02-glimmer-boys-born-muscle-disease.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Histopatolog\u00eda del m\u00fasculo gastrocnemio de un paciente que muri\u00f3 de distrofia muscular pseudohipertr\u00f3fica, tipo Duchenne. La secci\u00f3n transversal del m\u00fasculo muestra un extenso reemplazo de fibras musculares por c\u00e9lulas adiposas. Cr\u00e9dito: Wikimedia Commons\/Dominio p\u00fablico Una nueva investigaci\u00f3n da la esperanza de que los m\u00e9dicos eventualmente puedan diagnosticar antes y tratar mejor una enfermedad devastadora y … Continuar leyendo \u00abLuz de esperanza para generaciones de ni\u00f1os nacidos con enfermedad de desgaste muscular\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-15161","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/15161","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=15161"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/15161\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=15161"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=15161"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=15161"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}