En pacientes con progeria, el n\u00facleo celular tiene una morfolog\u00eda dram\u00e1ticamente aberrante (abajo, derecha) en lugar de la forma uniforme que normalmente se encuentra en individuos sanos (arriba, derecha). Cr\u00e9dito: Scaffidi P et al, PLoS Biology <\/p>\n
Investigadores del Instituto Karolinska y la Universidad de Gotemburgo han investigado un posible nuevo objetivo farmacol\u00f3gico para el raro trastorno gen\u00e9tico s\u00edndrome de progeria de Hutchinson-Gilford que provoca el envejecimiento acelerado en los ni\u00f1os. Los hallazgos en ratones se publican en la revista cient\u00edfica eLife y pueden ayudar en el desarrollo de tratamientos m\u00e1s efectivos para esta condici\u00f3n fatal. <\/p>\n
El s\u00edndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, HGPS, es un trastorno gen\u00e9tico progresivo que provoca un envejecimiento r\u00e1pido y prematuro en los ni\u00f1os. La enfermedad es causada por la progerina, una prote\u00edna mutante que se acumula entre las membranas que rodean el n\u00facleo celular, lo que provoca un da\u00f1o que hace que las c\u00e9lulas frenen su crecimiento y mueran prematuramente.<\/p>\n
Los nuevos hallazgos en ratones muestran que el bloqueo una prote\u00edna llamada ICMT, que est\u00e1 involucrada en la modificaci\u00f3n de la estructura de la progerina, puede mejorar la condici\u00f3n de las c\u00e9lulas afectadas sin reducir la divisi\u00f3n celular y el crecimiento.<\/p>\n
Efecto en ratones y c\u00e9lulas<\/p>\n
Los investigadores inactiv\u00f3 el gen ICMT en ratones con HGPS y observ\u00f3 c\u00f3mo afectaba a su salud. Descubrieron que los ratones que carec\u00edan de ICMT sobrevivieron significativamente m\u00e1s tiempo y ten\u00edan pesos corporales m\u00e1s altos, en comparaci\u00f3n con los ratones no modificados con progeria. Tambi\u00e9n ten\u00edan fibras musculares esquel\u00e9ticas m\u00e1s grandes, y las c\u00e9lulas musculares alrededor de la aorta se parec\u00edan a las de los ratones sanos. Este resultado es particularmente importante ya que los problemas cardiovasculares son la principal causa de mortalidad en ni\u00f1os con HGPS.<\/p>\n
Los investigadores tambi\u00e9n trataron c\u00e9lulas HGPS humanas y c\u00e9lulas que imitan HGPS de ratones con una sustancia qu\u00edmica sint\u00e9tica llamada C75 que inhib\u00eda fuertemente la Prote\u00edna ICMT. Este tratamiento retras\u00f3 el deterioro de las c\u00e9lulas y estimul\u00f3 la divisi\u00f3n y el crecimiento celular. Cuando se aplic\u00f3 a c\u00e9lulas humanas sanas y c\u00e9lulas de rat\u00f3n que carec\u00edan de la prote\u00edna ICMT, C75 no tuvo efectos no deseados significativos, lo que sugiere que tiene una buena especificidad para HGPS.<\/p>\n
Un paso importante hacia un nuevo objetivo farmacol\u00f3gico<\/p>\n
\u00abNuestro estudio ha dado pasos importantes en la validaci\u00f3n de ICMT como un posible objetivo farmacol\u00f3gico que podr\u00eda proporcionar ventajas sobre los tratamientos existentes para ni\u00f1os con esta condici\u00f3n fatal\u00bb, dice el autor principal Martin Berg, profesor del Departamento de Biociencias y Nutrici\u00f3n, Karolinska Institutet. \u00abAhora se necesitan m\u00e1s estudios para encontrar compuestos que puedan atacar ICMT en organismos vivos, no solo en c\u00e9lulas\u00bb. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Los cient\u00edficos descubren la causa de la aterosclerosis acelerada y la muerte prematura en la progeria M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Xue Chen et al. Un inhibidor de ICMT de mol\u00e9cula peque\u00f1a retrasa la senescencia de las c\u00e9lulas del s\u00edndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, eLife (2021). DOI: 10.7554\/eLife.63284 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> PLoS Biology , eLife <\/p>\n Proporcionado por Karolinska Institutet Cita<\/strong>: El estudio ofrece la esperanza de un nuevo tratamiento para el s\u00edndrome de progeria en ni\u00f1os ( 2021, 2 de febrero) recuperado el 30 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-02-treatment-progeria-syndrome-children.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" En pacientes con progeria, el n\u00facleo celular tiene una morfolog\u00eda dram\u00e1ticamente aberrante (abajo, derecha) en lugar de la forma uniforme que normalmente se encuentra en individuos sanos (arriba, derecha). Cr\u00e9dito: Scaffidi P et al, PLoS Biology Investigadores del Instituto Karolinska y la Universidad de Gotemburgo han investigado un posible nuevo objetivo farmacol\u00f3gico para el raro … Continuar leyendo \u00abEstudio ofrece la esperanza de un nuevo tratamiento para el s\u00edndrome de progeria en ni\u00f1os\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-16505","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/16505","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=16505"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/16505\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=16505"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=16505"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=16505"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}