{"id":17713,"date":"2022-08-30T12:24:43","date_gmt":"2022-08-30T17:24:43","guid":{"rendered":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/los-cientificos-identifican-una-via-genetica-que-suprime-la-enfermedad-de-lou-gehrig\/"},"modified":"2022-08-30T12:24:43","modified_gmt":"2022-08-30T17:24:43","slug":"los-cientificos-identifican-una-via-genetica-que-suprime-la-enfermedad-de-lou-gehrig","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/los-cientificos-identifican-una-via-genetica-que-suprime-la-enfermedad-de-lou-gehrig\/","title":{"rendered":"Los cient\u00edficos identifican una v\u00eda gen\u00e9tica que suprime la enfermedad de Lou Gehrig"},"content":{"rendered":"<p>La sobreexpresi\u00f3n de LSM12 o EPAC1 rescata patolog\u00edas relevantes para NCT en neuronas derivadas de pacientes C9-ALS. (A) La sobreexpresi\u00f3n de LSM12 o EPAC1 rescata el gradiente de RAN en C9-ALS iPSN. Los NPC de C9-ALS iPSC (CS29) y sus c\u00e9lulas de control isog\u00e9nicas (CS29-ISO) se transdujeron con lentivirus recombinantes individuales que expresan las prote\u00ednas etiquetadas con FLAG indicadas junto con un reportero GFP. (B) La sobreexpresi\u00f3n de LSM12 o EPAC1 suprime la activaci\u00f3n de caspasa-3 en C9-ALS iPSN. Cr\u00e9dito: Instituto Nacional de Ciencia y Tecnolog\u00eda de Ulsan <\/p>\n<p>El profesor Chunghun Lim y su equipo de investigaci\u00f3n en el Departamento de Ciencias Biol\u00f3gicas revelaron una v\u00eda neuroprotectora que suprime la enfermedad de Lou Gehrig (ELA). <\/p>\n<p>Los defectos del transporte nucleocitoplasm\u00e1tico (NCT) se han implicado en enfermedades neurodegenerativas, como la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica asociada a C9ORF72 y la demencia frontotemporal (C9-ALS\/FTD). En este estudio, el equipo de investigaci\u00f3n identific\u00f3 una v\u00eda neuroprotectora de la prote\u00edna similar a Sm 12 (LSM12) y la prote\u00edna de intercambio activada directamente por el AMP c\u00edclico 1 (EPAC1) que sostiene el gradiente de RAN nucleocitoplasm\u00e1tico y, por lo tanto, suprime la disfunci\u00f3n de NCT por el poli derivado de C9ORF72. (glicina-arginina).<\/p>\n<p>El equipo de investigaci\u00f3n descubri\u00f3 que la v\u00eda LSM12-EPAC1 es un supresor importante de las patolog\u00edas relacionadas con NCT en C9-ALS\/FTD. La prote\u00edna EPAC1, que se expres\u00f3 en esta v\u00eda gen\u00e9tica, normaliza el gradiente anormal de RAN que determina la direcci\u00f3n de transporte entre el n\u00facleo celular y el citoplasma, restaurando as\u00ed su funci\u00f3n celular.<\/p>\n<p>En general, las prote\u00ednas RAN son m\u00e1s abundantes en el n\u00facleo celular, pero en pacientes con la enfermedad de Lou Gehrig, comienzan a filtrarse hacia el citoplasma, lo que resulta en diferencias de concentraci\u00f3n anormales. Sus hallazgos revelaron que la prote\u00edna EPAC1, que se expres\u00f3 a trav\u00e9s de la v\u00eda LSM12-EPAC1, de hecho ayud\u00f3 a EPAC1 a regresar al n\u00facleo celular, restaurando as\u00ed el gradiente RAN.<\/p>\n<p> La v\u00eda LSM12-EPAC1, como un supresor importante de la NCT -Patolog\u00edas relacionadas en C9-ALS\/FTD. Cr\u00e9dito: UNIST <\/p>\n<p>El equipo de investigaci\u00f3n tambi\u00e9n identific\u00f3 que la prote\u00edna EPAC1, que se expres\u00f3 a trav\u00e9s de la v\u00eda LSM12-EPAC1, regula la distribuci\u00f3n de las prote\u00ednas RAN. La prote\u00edna EPAC1 aumenta la fuerza de uni\u00f3n entre el complejo de poro nuclear (NPC) y las prote\u00ednas RAN. Debido a esto, las prote\u00ednas RAN perdidas dentro del citoplasma son luego capturadas por el NPC y devueltas al n\u00facleo.<\/p>\n<p>\u00abAunque la distribuci\u00f3n de prote\u00ednas RAN es cr\u00edtica para el transporte nucleocitoplasm\u00e1tico (NTC), su mecanismo biol\u00f3gico ha sido relativamente desconocido\u00bb, dice el profesor Lim. \u00abEn este estudio, hemos identificado que LSM12-EPAC1 define una v\u00eda neuroprotectora que sostiene el gradiente RAN nucleocitoplasm\u00e1tico\u00bb.<\/p>\n<p>Agrega: \u00abSe espera que nuestros hallazgos contribuyan en gran medida a la predicci\u00f3n y el tratamiento de enfermedades neurodegenerativas\u00bb. , como la demencia frontotemporal y la enfermedad de Lou Gehrig, as\u00ed como para la comprensi\u00f3n de los mecanismos moleculares que subyacen al envejecimiento\u00bb. <\/p>\n<p>Explore m\u00e1s<\/p>\n<p> Papel importante del transporte nucleocitoplasm\u00e1tico en la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica y la demencia frontotemporal <strong>M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Jongbo Lee et al. LSM12-EPAC1 define una v\u00eda neuroprotectora que sustenta el gradiente RAN nucleocitoplasm\u00e1tico, PLOS Biology (2020). DOI: 10.1371\/journal.pbio.3001002 <strong>Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> PLoS Biology <\/p>\n<p> Proporcionado por el Instituto Nacional de Ciencia y Tecnolog\u00eda de Ulsan <strong>Cita<\/strong>: Los cient\u00edficos identifican la ruta gen\u00e9tica que suprime Lou Enfermedad de Gehrig (2021, 19 de marzo) recuperado el 30 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-03-scientists-genetic-pathway-suppresses-lou.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La sobreexpresi\u00f3n de LSM12 o EPAC1 rescata patolog\u00edas relevantes para NCT en neuronas derivadas de pacientes C9-ALS. (A) La sobreexpresi\u00f3n de LSM12 o EPAC1 rescata el gradiente de RAN en C9-ALS iPSN. 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