Prpf19 degrada la prote\u00edna de la enfermedad de SCA3 y alivia su toxicidad. La prote\u00edna Exoc7 impide que Prpf19 realice la degradaci\u00f3n, lo que hace que pierda sus efectos beneficiosos sobre SCA3. Cr\u00e9dito: CUHK <\/p>\n
En colaboraci\u00f3n con la Universidad de Oxford, el equipo de investigaci\u00f3n del profesor Ho Yin Edwin Chan de la Facultad de Ciencias de la Vida de la Universidad China de Hong Kong (CUHK) revel\u00f3 recientemente la relaci\u00f3n contrarrestante entre el factor 19 de procesamiento de pre-ARNm ( Prpf19) y el componente 7 del complejo de exoquistes (Exoc7) para controlar la degradaci\u00f3n de la prote\u00edna de la enfermedad y la neurodegeneraci\u00f3n de la rara ataxia hereditaria. Los resultados de la investigaci\u00f3n se han publicado en la prestigiosa revista cient\u00edfica Cell Death & Disease. <\/p>\n
El plegamiento incorrecto de prote\u00ednas contribuye a la patogenia de SCA3<\/p>\n
Las prote\u00ednas desempe\u00f1an un papel importante en el desarrollo de todas las c\u00e9lulas del cuerpo humano, incluidas las neuronas. Numerosos estudios han demostrado que los plegamientos incorrectos y la agregaci\u00f3n de prote\u00ednas contribuyen a muchas enfermedades humanas. Las prote\u00ednas necesitan adoptar un plegamiento y una arquitectura adecuados antes de poder ejecutar sus funciones biol\u00f3gicas. Incluso un ensamblaje inadecuado menor de una prote\u00edna puede provocar un mal funcionamiento celular, lo que lleva a agregados de prote\u00ednas insolubles t\u00f3xicos que causan enfermedades. El plegamiento incorrecto progresivo de prote\u00ednas y agregados interferir\u00e1 con las funcionalidades de otras prote\u00ednas normales, y estos tambi\u00e9n se detectan en las neuronas en deterioro de SCA3 y otros trastornos inducidos por el plegamiento incorrecto de prote\u00ednas, incluidas las enfermedades de poliglutamina (polyQ).<\/p>\n
Prpf19 es capaz de degradar la prote\u00edna SCA3-polyQ expandida t\u00f3xica<\/p>\n
El profesor Edwin Chan, el becario postdoctoral Dr. Zhefan Stephen Chen y el equipo descubrieron que la prote\u00edna localizada en el n\u00facleo Prpf19 es responsable de examinar la calidad de SCA3-polyQ, la prote\u00edna de la enfermedad de SCA3 o MJD. Potenciar la funci\u00f3n de Prpf19 promueve la degradaci\u00f3n de la prote\u00edna SCA3-polyQ de la facultad a trav\u00e9s de un proceso llamado degradaci\u00f3n de ubiquitina-proteasoma. En esto, se demuestra que se alivia la toxicidad de las c\u00e9lulas SCA3 y tambi\u00e9n se muestra una mejora en la condici\u00f3n de neurodegeneraci\u00f3n y el sistema nervioso del modelo animal con enfermedad SCA3.<\/p>\n
Prpf19 es capaz de reducir el nivel de SCA3- agregados de prote\u00edna polyQ. Cr\u00e9dito: CUHK <\/p>\n
La rivalidad entre Prpf19 y Exoc7 en el control de la neurodegeneraci\u00f3n de SCA3<\/p>\n
Exoc7 es una prote\u00edna que controla el tr\u00e1fico de prote\u00ednas dentro de las c\u00e9lulas y tambi\u00e9n se la conoce como socio asociado de Prpf19. Si bien el dominio de bobina enrollada de Exoc7, una regi\u00f3n especial de la prote\u00edna, es crucial para que Exoc7 restrinja el funcionamiento de Prpf19, el equipo de investigaci\u00f3n descubri\u00f3 adem\u00e1s que Exoc7 se transportar\u00e1 al n\u00facleo celular donde se une directamente a Prpf19 e interfiere con el empalme de pre-ARNm, lo que hace que Prpf19 pierda sus efectos beneficiosos en los modelos de enfermedad SCA3 o MJD.<\/p>\n
Profesor Edwin Chan (izquierda) y Dr. Stephen Chen. Cr\u00e9dito: CUHK <\/p>\n
El profesor Chan dijo: \u00abEl estudio actual demuestra una relaci\u00f3n intrincada entre Prpf19 y Exoc7, dos prote\u00ednas cruciales en las c\u00e9lulas nerviosas. Esclarecer el mecanismo de acci\u00f3n de las redes de prote\u00ednas que gobiernan la agregaci\u00f3n de prote\u00ednas nos permitir\u00e1 desarrollar mol\u00e9culas peque\u00f1as potenciales o activadores dirigidos a Prpf19, con la esperanza de proporcionar estrategias novedosas para curar SCA3\/MJD y otros trastornos neurodegenerativos Hoy (28 de febrero) se celebra el D\u00eda de las Enfermedades Raras 2021. SCA3\/MJD pertenece a la categor\u00eda de enfermedades neurodegenerativas raras, tambi\u00e9n espero que nuestro Los hallazgos proporcionar\u00e1n una visi\u00f3n de la investigaci\u00f3n biom\u00e9dica traslacional de enfermedades raras\u00bb. <\/p>\n
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Avance diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico para el trastorno neurodegenerativo raro M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Zhefan Stephen Chen et al, Un buen equilibrio entre Prpf19 y Exoc7 para lograr la degradaci\u00f3n de la prote\u00edna agregada y la supresi\u00f3n de c\u00e9lulas muerte en ataxia espinocerebelosa tipo 3, Cell Death & Disease (2021). DOI: 10.1038\/s41419-021-03444-x Proporcionado por la Universidad China de Hong Kong Cita<\/strong>: Los investigadores descubren el equilibrio entre dos fuerzas que contrarrestan las prote\u00ednas en las ataxias hereditarias (2021, 1 de marzo) recuperado el 30 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-03-protein-counteracting-hereditary-ataxias.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Prpf19 degrada la prote\u00edna de la enfermedad de SCA3 y alivia su toxicidad. La prote\u00edna Exoc7 impide que Prpf19 realice la degradaci\u00f3n, lo que hace que pierda sus efectos beneficiosos sobre SCA3. Cr\u00e9dito: CUHK En colaboraci\u00f3n con la Universidad de Oxford, el equipo de investigaci\u00f3n del profesor Ho Yin Edwin Chan de la Facultad de … Continuar leyendo \u00abInvestigadores descubren el equilibrio entre dos fuerzas que contrarrestan las prote\u00ednas en las ataxias hereditarias\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-19242","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/19242","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=19242"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/19242\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=19242"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=19242"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=19242"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}