Fibras musculares esquel\u00e9ticas. Cr\u00e9dito: Biblioteca de im\u00e1genes de biociencias de Berkshire Community College \/ Dominio p\u00fablico <\/p>\n
La debilidad muscular en pacientes con enfermedad de Becker es causada por una actividad el\u00e9ctrica inusual en las fibras musculares denominada \u00abpotenciales de meseta\u00bb que las vuelve temporalmente inactivas, seg\u00fan un estudio publicado hoy en eLife. <\/p>\n
La comprensi\u00f3n de estos mecanismos y los canales i\u00f3nicos involucrados puede ayudar a buscar terapias m\u00e1s efectivas para la debilidad en la enfermedad de Becker y otras enfermedades musculares, y ayudar a comprender c\u00f3mo se regula la actividad el\u00e9ctrica en los m\u00fasculos.<\/p>\n
Recesivo La mioton\u00eda cong\u00e9nita, tambi\u00e9n conocida como enfermedad de Becker, es una enfermedad del m\u00fasculo esquel\u00e9tico hereditaria causada por canales de cloruro mutados en los m\u00fasculos que no funcionan correctamente. Las personas con la afecci\u00f3n experimentan un fen\u00f3meno llamado mioton\u00eda por el cual los m\u00fasculos est\u00e1n hiperexcitables, lo que significa que son m\u00e1s sensibles de lo habitual a la activaci\u00f3n. Esto da como resultado m\u00fasculos r\u00edgidos que luchan por relajarse despu\u00e9s de usarlos.<\/p>\n
Despu\u00e9s de moverse, los pacientes tambi\u00e9n pueden sufrir episodios debilitantes de debilidad que pueden durar de segundos a minutos. \u00abEl mecanismo subyacente a esta debilidad sigue siendo un misterio desde su descripci\u00f3n inicial hace casi 50 a\u00f1os\u00bb, explica la primera autora Jessica Myers, investigadora del Departamento de Neurociencia, Biolog\u00eda Celular y Fisiolog\u00eda de la Escuela de Medicina Boonshoft de la Universidad Estatal de Wright. \u00abHay indicios de que la debilidad se debe a la hipoexcitabilidad, o sensibilidad reducida, de las fibras musculares, pero esta conclusi\u00f3n contradice el descubrimiento de que el m\u00fasculo en la enfermedad de Becker es hiperexcitable\u00bb.<\/p>\n
Myers y sus colegas trataron de descubrir los mecanismos detr\u00e1s de la debilidad muscular en pacientes mediante el estudio de modelos de la enfermedad de Becker en ratones. Imitaron la enfermedad inactivando los canales de cloruro, ya sea modific\u00e1ndolos gen\u00e9ticamente o bloque\u00e1ndolos con un f\u00e1rmaco. Luego midieron cu\u00e1nta fuerza produc\u00edan los m\u00fasculos y la actividad el\u00e9ctrica dentro de las c\u00e9lulas musculares para ver si la debilidad era el resultado de hipoexcitabilidad o hiperexcitabilidad.<\/p>\n
El equipo descubri\u00f3 que la debilidad era causada por la despolarizaci\u00f3n temporal del c\u00e9lulas musculares que denominaron \u00abpotencial de meseta\u00bb. En reposo, las c\u00e9lulas musculares llevan una carga el\u00e9ctrica negativa de -70 a -90 milivoltios (mV) en relaci\u00f3n con su entorno. Cuando se despolariza durante un potencial de meseta, la carga se reduce a un estado menos negativo de entre -30 y -45 mV, que puede durar hasta 100 segundos. Los potenciales de meseta dejan las fibras musculares inexcitables, haci\u00e9ndolas esencialmente inactivas.<\/p>\n
Estos resultados sugieren que el m\u00fasculo afectado por la enfermedad de Becker cambia r\u00e1pidamente entre hiper e hipoexcitabilidad a medida que las fibras individuales pasan de experimentar mioton\u00eda (que causa rigidez) a la generaci\u00f3n de meseta de potenciales (que causan debilidad), respectivamente. El estado depende de la fuerza de la se\u00f1al experimentada por las fibras musculares: la despolarizaci\u00f3n leve desencadena la mioton\u00eda y la despolarizaci\u00f3n m\u00e1s severa desencadena la generaci\u00f3n de un potencial de meseta.<\/p>\n
El equipo tambi\u00e9n demostr\u00f3 que tanto los canales i\u00f3nicos de calcio como los de sodio est\u00e1n involucrados en la creaci\u00f3n de un potencial de meseta, encontrando que los canales de sodio desencadenan este estado mientras que los canales de calcio son los responsables de mantenerlo. Adem\u00e1s, el bloqueo de un subconjunto de canales de sodio con el f\u00e1rmaco ranolazina evit\u00f3 el desarrollo de potenciales de meseta y elimin\u00f3 la debilidad muscular temporal.<\/p>\n
\u00abSe necesitan m\u00e1s estudios para identificar todos los canales i\u00f3nicos involucrados en la generaci\u00f3n de potenciales de meseta \u201d, concluye el autor principal Mark Rich, profesor del Departamento de Neurociencia, Biolog\u00eda Celular y Fisiolog\u00eda de la Facultad de Medicina Boonshoft de la Universidad Estatal de Wright. \u00abHacerlo podr\u00eda conducir al desarrollo de nuevas terapias para la debilidad en la enfermedad de Becker, as\u00ed como enfermedades similares, incluida la par\u00e1lisis peri\u00f3dica\u00bb. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Los modelos miniaturizados de las interacciones neurona-m\u00fasculo dan una idea de la ELA M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Jessica H Myers et al, El mecanismo subyacente a la debilidad transitoria en la mioton\u00eda cong\u00e9nita, eLife (2021). DOI: 10.7554\/eLife.65691 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> eLife <\/p>\n Proporcionado por eLife Cita<\/strong>: Los investigadores encuentran el mecanismo subyacente a la debilidad muscular en la enfermedad de Becker (27 de abril de 2021) recuperado 30 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-04-mechanism-underlying-muscle-weakness-becker.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Fibras musculares esquel\u00e9ticas. Cr\u00e9dito: Biblioteca de im\u00e1genes de biociencias de Berkshire Community College \/ Dominio p\u00fablico La debilidad muscular en pacientes con enfermedad de Becker es causada por una actividad el\u00e9ctrica inusual en las fibras musculares denominada \u00abpotenciales de meseta\u00bb que las vuelve temporalmente inactivas, seg\u00fan un estudio publicado hoy en eLife. La comprensi\u00f3n de … Continuar leyendo \u00abInvestigadores encuentran mecanismo subyacente a la debilidad muscular en la enfermedad de Becker\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-19717","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/19717","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=19717"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/19717\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=19717"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=19717"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=19717"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}