{"id":20492,"date":"2022-08-30T13:52:28","date_gmt":"2022-08-30T18:52:28","guid":{"rendered":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/la-proteina-relacionada-con-la-ela-ataxia-podria-desempenar-un-papel-clave-en-otros-trastornos-neurodegenerativos\/"},"modified":"2022-08-30T13:52:28","modified_gmt":"2022-08-30T18:52:28","slug":"la-proteina-relacionada-con-la-ela-ataxia-podria-desempenar-un-papel-clave-en-otros-trastornos-neurodegenerativos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/la-proteina-relacionada-con-la-ela-ataxia-podria-desempenar-un-papel-clave-en-otros-trastornos-neurodegenerativos\/","title":{"rendered":"La prote\u00edna relacionada con la ELA\/ataxia podr\u00eda desempe\u00f1ar un papel clave en otros trastornos neurodegenerativos"},"content":{"rendered":"<p>Un nuevo estudio de la Universidad de Utah Health sugiere que Staufen1, una prote\u00edna que se acumula en el cerebro de ciertos pacientes, est\u00e1 relacionada con varios trastornos neurodegenerativos. Unsplash\/CC0 Public Domain <\/p>\n<p>Los trastornos neurol\u00f3gicos son la causa n\u00famero uno de discapacidad en el mundo y provocan siete millones de muertes cada a\u00f1o. Sin embargo, existen pocos tratamientos para estas enfermedades, que disminuyen progresivamente la capacidad de una persona para moverse y pensar. <\/p>\n<p>Ahora, un nuevo estudio sugiere que algunos de estos trastornos neurol\u00f3gicos comparten un hilo subyacente com\u00fan. Staufen1, una prote\u00edna que se acumula en el cerebro de pacientes con ciertas afecciones neurol\u00f3gicas, est\u00e1 relacionada con la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig, junto con otros trastornos neurol\u00f3gicos, incluidos el Alzheimer, el Parkinson y la enfermedad de Huntington, seg\u00fan la Universidad de Cient\u00edficos de Utah Health.<\/p>\n<p>Los hallazgos conectan a Staufen1 con el concepto emergente de que las enfermedades neurodegenerativas est\u00e1n relacionadas con disfunciones en la forma en que las c\u00e9lulas enfrentan el estr\u00e9s celular. Estos resultados, basados en estudios de laboratorio de tejidos humanos y modelos de rat\u00f3n, sugieren que apuntar a Staufen1 eventualmente podr\u00eda conducir a intervenciones terap\u00e9uticas para varios de estos trastornos.<\/p>\n<p>El estudio aparece en Annals of Neurology.<\/p>\n<p>\u00abLas enfermedades neurodegenerativas son una causa importante de morbilidad y mortalidad\u00bb, dice Stefan Pulst, MD, Dr. Med, presidente del Departamento de Neurolog\u00eda de la Facultad de Medicina de la Universidad de Utah e investigador principal del estudio. \u00abDesafortunadamente, en este momento, tenemos pocas terapias modificadoras de la enfermedad, si es que tenemos alguna. Este hallazgo proporciona una nueva perspectiva sobre la patogenia de estos trastornos y potencialmente nos brinda un nuevo objetivo para el tratamiento\u00bb.<\/p>\n<p>In En investigaciones anteriores, los cient\u00edficos encontraron que Staufen1 se acumula en las c\u00e9lulas de pacientes con ELA y ataxia cerebelosa, una condici\u00f3n rara que hace que los pacientes pierdan el control del movimiento. Descubrieron que Staufen1 se une a una prote\u00edna que es tanto un factor de riesgo de ataxia como un factor de riesgo de ELA. Juntos, junto con otras prote\u00ednas, forman grupos densos relacionados con enfermedades llamados gr\u00e1nulos de estr\u00e9s que pueden alterar la funci\u00f3n celular normal. Sin embargo, cuando se redujo Staufen1 en el cerebro de los ratones, no solo mejor\u00f3 la patolog\u00eda de la enfermedad, sino que tambi\u00e9n elimin\u00f3 los gr\u00e1nulos de estr\u00e9s de las c\u00e9lulas.<\/p>\n<p>En su nuevo estudio, Pulst y sus colegas buscaron determinar si la sobreabundancia de Staufen1 era un factor en el desarrollo de otros trastornos neurol\u00f3gicos. Para hacerlo, realizaron experimentos de laboratorio con c\u00e9lulas de la piel y tejidos de la m\u00e9dula espinal recolectados de 12 pacientes con varias enfermedades neurodegenerativas diferentes. Tambi\u00e9n examinaron los efectos de Staufen1 en la neurodegeneraci\u00f3n en dos modelos animales.<\/p>\n<p>\u00abDescubrimos que los niveles de prote\u00edna Staufen1 aumentaron enormemente en todos los modelos de enfermedad que examinamos\u00bb, dice Pulst. \u00abEn nuestros animales de laboratorio, los niveles de esta prote\u00edna eran de tres a cinco veces m\u00e1s altos que en los animales de control. Eso no es sutil. Si una prote\u00edna cambia tanto, probablemente no sea buena para ninguna c\u00e9lula, particularmente para una neurona\u00bb. <\/p>\n<p>Profundizando, los investigadores encontraron que Staufen1 tiene una interacci\u00f3n importante con otra prote\u00edna llamada mTOR, un regulador maestro de muchas funciones en el cuerpo que juega un papel clave en un proceso llamado autofagia. La autofagia, o \u00abautodigesti\u00f3n\u00bb, es un mecanismo de autopreservaci\u00f3n que el cuerpo utiliza para eliminar las c\u00e9lulas disfuncionales.<\/p>\n<p>El nuevo estudio sugiere que la compleja relaci\u00f3n entre Staufen1, mTOR y la autofagia podr\u00eda ser un factor impulsor en la aparici\u00f3n de varias enfermedades neurogenerativas, seg\u00fan Daniel Scoles, Ph.D., coautor del estudio y profesor asociado de neurolog\u00eda en U of U Health.<\/p>\n<p>\u00abCuando aumenta Staufen1, en realidad afecta autofagia\u00bb, dice Scoles. \u00abPero tambi\u00e9n sabemos que la autofagia puede degradar Staufen1. Es un c\u00edrculo vicioso que puede tener malos resultados para los pacientes\u00bb.<\/p>\n<p>Bas\u00e1ndose en estos hallazgos, Pulst y Scoles tienen la esperanza de poder desarrollar un medicamento para reducir Niveles de Staufen1 en personas con riesgo de ELA espor\u00e1dica, la forma m\u00e1s com\u00fan de ELA, en la que se desconocen las causas de la enfermedad. <\/p>\n<p>Si la reducci\u00f3n de Staufen1 es efectiva para la ELA, eventualmente podr\u00eda conducir a nuevos enfoques terap\u00e9uticos para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer y otros trastornos relacionados con Staufen1, dicen los investigadores. <\/p>\n<p>Explore m\u00e1s<\/p>\n<p> El hallazgo que relaciona la ELA\/ataxia con el estr\u00e9s celular abre nuevos enfoques para el tratamiento <strong>M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Sharan Paul et al. Staufen1 en Neurodegeneraci\u00f3n Humana, Annals of Neurology (2021). DOI: 10.1002\/ana.26069 <strong>Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Annals of Neurology <\/p>\n<p> Proporcionado por la Universidad de Ciencias de la Salud de Utah <strong>Cita<\/strong>: La prote\u00edna relacionada con la ELA\/ataxia podr\u00eda desempe\u00f1ar un papel clave en otros trastornos neurodegenerativos (2021, 15 de abril) recuperado el 30 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-04-protein-linked-alsataxia-key-role.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Un nuevo estudio de la Universidad de Utah Health sugiere que Staufen1, una prote\u00edna que se acumula en el cerebro de ciertos pacientes, est\u00e1 relacionada con varios trastornos neurodegenerativos. 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