En la enfermedad de Huntington, el transporte axonal es defectuoso y esto conduce a la degeneraci\u00f3n neuronal. En este trabajo encontramos que la prote\u00edna mutada en la enfermedad de Huntington, llamada huntingtina (HTT), necesita ser metilada por la enzima PRMT6 para garantizar un transporte axonal eficiente y la supervivencia de las c\u00e9lulas neurales (en naranja y azul representamos la ves\u00edculas que son transportadas a lo largo del ax\u00f3n). De hecho, los niveles bajos de PRMT6 provocan una reducci\u00f3n en el n\u00famero de ves\u00edculas que viajan a lo largo del ax\u00f3n (panel superior), mientras que los niveles altos de PRMT6 rescatan este defecto y mejoran la enfermedad en modelos in vitro e in vivo (panel inferior). Cr\u00e9dito: Universidad de Trento <\/p>\n
La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo gen\u00e9tico causado por mutaciones en la prote\u00edna huntingtina y caracterizado por movimientos involuntarios similares a los de un baile, cambios de comportamiento severos y deterioro cognitivo. Que el tr\u00e1fico neuronal est\u00e1 alterado en esta enfermedad es bien sabido desde hace varios a\u00f1os. Pero a\u00fan no se sab\u00eda que este tr\u00e1fico trastornado podr\u00eda mejorarse aumentando la metilaci\u00f3n de la huntingtina. Los hallazgos surgieron de un trabajo de investigaci\u00f3n internacional coordinado por la Universidad de Trento y publicado en Cell Reports. <\/p>\n
Los equipos de investigaci\u00f3n identificaron el papel fundamental de la prote\u00edna arginina metiltransferasa PRMT6 para garantizar el transporte a lo largo de los axones, las rutas que conectan las c\u00e9lulas nerviosas entre s\u00ed y, por lo tanto, la salud de las neuronas. Seg\u00fan el estudio, el deterioro y la degeneraci\u00f3n neuronal son causados por la p\u00e9rdida de metilaci\u00f3n de la huntingtina, la prote\u00edna que regula el tr\u00e1fico. Por lo tanto, los investigadores se centraron en c\u00f3mo restaurar la funci\u00f3n de la huntingtina y observaron los beneficios asociados con una mayor expresi\u00f3n de PRMT6.<\/p>\n
\u00abHemos aprendido que la huntingtina, la prote\u00edna que causa la enfermedad de Huntington cuando muta, es modificada por una enzima (PRMT6 ) que es capaz de agregar grupos metilo (peque\u00f1as banderas) para ense\u00f1ar a otras prote\u00ednas, responsables del transporte axonal, a reconocer la huntingtina. Cuando no se reconoce la huntingtina, el tr\u00e1fico axonal se ralentiza. Imagine el transporte axonal como un tren. La Huntingtina funciona como un conductor que revisa los boletos y abre las puertas en la estaci\u00f3n, es decir, carga prote\u00ednas u organelos varios que son transportados de un lado del ax\u00f3n al otro, al no haber huntingtina funcional, el tr\u00e1fico se altera, las banderas proporcionadas por PRMT6 derivan de ciclos metab\u00f3licos que dependen de las vitaminas B9 y B12.Ser\u00e1 interesante medir el nivel de B9 y B12 en pacientes con enfermedad de Huntington y realizar experiencias tanto in vitro como in vivo. rimentos para saber si un aumento de la ingesta de vitaminas en las neuronas puede provocar un aumento de la metilaci\u00f3n de la huntingtina y por tanto restaurar su funci\u00f3n. En eso trabajaremos en los pr\u00f3ximos meses con Alice, nuestra joven investigadora\u00bb, concluye Manuela Basso (autora de correspondencia de la Universidad de Trento).<\/p>\n
\u00abLas enfermedades neurodegenerativas est\u00e1n asociadas con un deterioro de la funci\u00f3n neural . Desafortunadamente, los mecanismos que subyacen a estos procesos patol\u00f3gicos a\u00fan se desconocen y no existen tratamientos para detener o retrasar la progresi\u00f3n de estos devastadores trastornos. Este trabajo de investigaci\u00f3n arroja luz sobre la importancia de la interacci\u00f3n de prote\u00ednas, como la huntingtina, con factores que regulan la expresi\u00f3n g\u00e9nica en las c\u00e9lulas, como PRMT6. Nuestro estudio a\u00f1ade una nueva pieza al rompecabezas de los trastornos neurodegenerativos. Habiendo establecido que la huntingtina interact\u00faa con PRMT6 y entendido el papel funcional de esta interacci\u00f3n en condiciones normales y en la enfermedad, ahora podremos entender qu\u00e9 hacer para restaurar este proceso y mejorar la funci\u00f3n neuronal en beneficio de los pacientes\u00bb, explic\u00f3 Maria. Pennuto (autor para correspondencia de la Universidad de Padova).<\/p>\n
El proyecto de investigaci\u00f3n internacional reuni\u00f3 contribuciones italianas, francesas, espa\u00f1olas y estadounidenses. El estudio se inspir\u00f3 en un descubrimiento de Maria Pennuto (Universidad de Padova e Instituto Veneto of Molecular MedicineVIMM) publicado en 2015 en la revista Neuron, y fue desarrollado principalmente por Alice Migazzi y Chiara Scaramuzzino en los laboratorios del Departamento de Biolog\u00eda Celular, Computacional e Integrativa de la Universidad de Trento (Laboratorio de Neurobiolog\u00eda Transcripcional, dirigido por Manuela Basso) , y en el laboratorio de Frdric Saudou en Grenoble Institut des Neurosciences El trabajo de investigaci\u00f3n sobre la enfermedad de Huntington contin\u00faa gracias a la beca otorgada por Fondazione Caritro a Alice Migazzi.<\/p>\n
El art\u00edculo, \u00abTransporte axonal mediado por Huntingtin requiere metilaci\u00f3n de arginina por PRMT6\u00bb, fue publicado en Cell Reports. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Nuevos roles encontrados para la prote\u00edna de la enfermedad de Huntington M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> \u00abEl transporte axonal mediado por la Huntingtina requiere la metilaci\u00f3n de la arginina por PRMT6\u00bb, Cell Reports (2021). DOI: 10.1016\/j.celrep.2021.108980 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Neuron , Cell Reports <\/p>\n Proporcionado por la Universit di Trento Cita<\/strong>: Enfermedad de Huntington: el tr\u00e1fico neuronal podr\u00eda ayudar a comprender la enfermedad (2021, 13 de abril) recuperado el 30 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-04-huntington-disease-neural-traffic.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" En la enfermedad de Huntington, el transporte axonal es defectuoso y esto conduce a la degeneraci\u00f3n neuronal. En este trabajo encontramos que la prote\u00edna mutada en la enfermedad de Huntington, llamada huntingtina (HTT), necesita ser metilada por la enzima PRMT6 para garantizar un transporte axonal eficiente y la supervivencia de las c\u00e9lulas neurales (en naranja … Continuar leyendo \u00abEnfermedad de Huntington: El tr\u00e1fico neuronal podr\u00eda ayudar a comprender la enfermedad\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-20774","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/20774","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=20774"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/20774\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=20774"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=20774"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=20774"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}