Cr\u00e9dito: Unsplash\/CC0 Dominio p\u00fablico <\/p>\n
El riluzol, un f\u00e1rmaco aprobado para tratar la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), una enfermedad que afecta a las c\u00e9lulas nerviosas que controlan el movimiento, podr\u00eda ralentizar la p\u00e9rdida gradual de una c\u00e9lula cerebral particular que ocurre en la enfermedad de Niemann-Pick tipo C1 (NPC1), un trastorno gen\u00e9tico raro que afecta a ni\u00f1os y adolescentes, sugiere un estudio en ratones realizado por cient\u00edficos de los Institutos Nacionales de Salud. <\/p>\n
El estudio fue realizado por Forbes D. Porter, MD, Ph.D., del Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano (NICHD) Eunice Kennedy Shriver de NIH, y colegas del Instituto Nacional de Investigaci\u00f3n del Genoma Humano y el Instituto Nacional de Artritis y enfermedades musculoesquel\u00e9ticas y de la piel. Aparece en Gen\u00e9tica Molecular y Metabolismo. El estudio fue apoyado en parte por una subvenci\u00f3n de la Fundaci\u00f3n de Investigaci\u00f3n M\u00e9dica Ara Parseghian.<\/p>\n
NPC1 es el resultado de una capacidad deficiente para mover el colesterol a trav\u00e9s de las c\u00e9lulas, lo que genera dificultad para controlar los movimientos, enfermedades hep\u00e1ticas y pulmonares, dificultad para tragar, decadencia intelectual y muerte. Gran parte de las dificultades de movimiento en NPC1 resultan de la p\u00e9rdida gradual de c\u00e9lulas cerebrales conocidas como neuronas de Purkinje. Los investigadores encontraron que los ratones con una forma de NPC1 tienen una capacidad reducida para reducir los niveles de glutamato, una sustancia qu\u00edmica del cerebro que estimula las neuronas despu\u00e9s de que se ha unido a la superficie de una neurona. Los altos niveles de glutamato pueden ser t\u00f3xicos para las c\u00e9lulas. Los investigadores creen que la acumulaci\u00f3n de glutamato contribuye a la p\u00e9rdida de c\u00e9lulas cerebrales que se observa en la enfermedad. El riluzol bloquea la liberaci\u00f3n de glutamato y, por lo tanto, retrasa la progresi\u00f3n de la ELA en las personas.<\/p>\n
En el estudio actual, los ratones con NPC1 sobrevivieron un 12 % m\u00e1s cuando recibieron tratamiento con riluzol, en comparaci\u00f3n con los ratones no tratados. Los investigadores creen que el riluzol o medicamentos similares pueden proporcionar una forma de retrasar la progresi\u00f3n de la enfermedad en pacientes con NPC1. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Miglustat mejora la degluci\u00f3n en ni\u00f1os y adolescentes con enfermedad de Niemann-Pick tipo C1 M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Antony Cougnoux et al, Reduction of glutamate neurotoxicity: A novel therapy approach for Niemann-Pick type C1 Enfermedad de Pick, tipo C1, Gen\u00e9tica Molecular y Metabolismo (2021). DOI: 10.1016\/j.ymgme.2021.11.008 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Gen\u00e9tica molecular y metabolismo <\/p>\n Proporcionado por NIH\/Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano Eunice Kennedy Shriver Cita<\/strong>: El medicamento ALS reutilizado se muestra prometedor en un modelo de rat\u00f3n de un trastorno gen\u00e9tico infantil raro (2021, 19 de noviembre) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-11-repurposed-als-drug-mouse-rare .html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Cr\u00e9dito: Unsplash\/CC0 Dominio p\u00fablico El riluzol, un f\u00e1rmaco aprobado para tratar la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), una enfermedad que afecta a las c\u00e9lulas nerviosas que controlan el movimiento, podr\u00eda ralentizar la p\u00e9rdida gradual de una c\u00e9lula cerebral particular que ocurre en la enfermedad de Niemann-Pick tipo C1 (NPC1), un trastorno gen\u00e9tico raro que afecta a … Continuar leyendo \u00abF\u00e1rmaco ALS reutilizado se muestra prometedor en modelo de rat\u00f3n con trastorno gen\u00e9tico infantil raro\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-2187","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2187","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2187"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2187\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2187"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2187"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2187"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}