Cr\u00e9dito: CC0 Dominio p\u00fablico <\/p>\n
Un grupo de investigadores de la Universidad de Buffalo ha publicado un art\u00edculo que aclara ciertos mecanismos celulares que podr\u00edan conducir a mejores resultados en pacientes con leucodistrofia de c\u00e9lulas globoides, com\u00fanmente conocida como enfermedad de Krabbe. <\/p>\n
El art\u00edculo, titulado \u00abLos macr\u00f3fagos que expresan GALC mejoran la enfermedad de Krabbe perif\u00e9rica mediante un mecanismo independiente de la correcci\u00f3n cruzada\u00bb, se public\u00f3 hoy (5 de mayo) en la revista Neuron.<\/p>\n
La investigaci\u00f3n fue dirigida por Lawrence Wrabetz, MD y M. Laura Feltri, MD. Wrabetz y Feltri dirigen el Instituto de Investigaci\u00f3n Hunter James Kelly y ambos son profesores en los departamentos de Bioqu\u00edmica y Neurolog\u00eda en la Facultad de Medicina y Ciencias Biom\u00e9dicas Jacobs de la UB.<\/p>\n
El instituto lleva el nombre del hijo del ex Buffalo El mariscal de campo de los Bills, Jim Kelly. Hunter Kelly muri\u00f3 a los 8 a\u00f1os en 2005 por complicaciones de la enfermedad de Krabbe.<\/p>\n
La enfermedad de Krabbe es un trastorno neurol\u00f3gico progresivo y fatal que generalmente afecta a los reci\u00e9n nacidos y causa la muerte antes de que el ni\u00f1o cumpla los 2 o 3 a\u00f1os.<\/p>\n
Tradicionalmente, el trasplante de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas, tambi\u00e9n conocido como trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea, ha mejorado la supervivencia a largo plazo y la calidad de vida de los pacientes con enfermedad de Krabbe, pero no es una cura.<\/p>\n
Durante mucho tiempo se supuso que el trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea funciona mediante un proceso llamado correcci\u00f3n cruzada, en el que una enzima llamada GALC se transfiere de las c\u00e9lulas sanas a las c\u00e9lulas enfermas.<\/p>\n
Usando un nuevo modelo animal de la enfermedad de Krabbe y muestras de pacientes, los investigadores de la UB determinaron que en realidad no se produce la correcci\u00f3n cruzada. M\u00e1s bien, el trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea ayuda a los pacientes a trav\u00e9s de un mecanismo diferente.<\/p>\n
Los investigadores primero determinaron qu\u00e9 c\u00e9lulas est\u00e1n involucradas en la enfermedad de Krabbe y por qu\u00e9 mecanismo. Descubrieron que tanto las c\u00e9lulas formadoras de mielina, o c\u00e9lulas de Schwann, como los macr\u00f3fagos requieren la enzima GALC, que falta en los pacientes de Krabbe debido a una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica.<\/p>\n
Las c\u00e9lulas de Schwann requieren GALC para prevenir la formaci\u00f3n de un l\u00edpido t\u00f3xico llamada psicosina, que provoca la destrucci\u00f3n de la mielina y el da\u00f1o a las neuronas. Los macr\u00f3fagos requieren GALC para ayudar con la degradaci\u00f3n de los desechos de mielina producidos por la enfermedad.<\/p>\n
La investigaci\u00f3n demostr\u00f3 que el trasplante de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas no funciona mediante la correcci\u00f3n cruzada, sino al proporcionar macr\u00f3fagos sanos con GALC.<\/p>\n
Seg\u00fan Feltri, los datos revelan que mejorar la correcci\u00f3n cruzada ser\u00eda una forma de hacer m\u00e1s efectivos los trasplantes de m\u00e9dula \u00f3sea y otras terapias experimentales como la terapia g\u00e9nica.<\/p>\n
\u00abEl trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea y otros tratamientos para los trastornos de almacenamiento lisosomal, como la terapia de reemplazo de enzimas, hist\u00f3ricamente han tenido un beneficio terap\u00e9utico alentador pero limitado\u00bb, dijo el primer autor del estudio, Nadav I. Weinstock, MD-Ph.D. estudiante en la escuela Jacobs. \u00abNuestro trabajo defini\u00f3 el beneficio celular y mecanicista preciso del trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea en la enfermedad de Krabbe, al mismo tiempo que arroj\u00f3 luz sobre las limitaciones previamente no reconocidas de este enfoque.<\/p>\n
\u00abEstudios futuros, utilizando trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea mediante ingenier\u00eda gen\u00e9tica u otros enfoques, puede que alg\u00fan d\u00eda se basen en nuestros hallazgos y, finalmente, cierren la brecha para tratar de manera eficaz a los pacientes con enfermedad lisosomal\u00bb, continu\u00f3. :<\/strong> Los macr\u00f3fagos que expresan GALC mejoran la enfermedad de Krabbe perif\u00e9rica mediante un mecanismo independiente de la correcci\u00f3n cruzada, Neuron (2020). Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Neuron <\/p>\n Proporcionado por la Universidad de Buffalo Cita <\/strong>: Los investigadores descubren el mecanismo celular involucrado en la enfermedad de Krabbe (5 de mayo de 2020) consultado el 31 de agosto de 2022 en https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2020-05-uncover-cell-mechanism-involved-krabbe.html. documento ment est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Cr\u00e9dito: CC0 Dominio p\u00fablico Un grupo de investigadores de la Universidad de Buffalo ha publicado un art\u00edculo que aclara ciertos mecanismos celulares que podr\u00edan conducir a mejores resultados en pacientes con leucodistrofia de c\u00e9lulas globoides, com\u00fanmente conocida como enfermedad de Krabbe. El art\u00edculo, titulado \u00abLos macr\u00f3fagos que expresan GALC mejoran la enfermedad de Krabbe perif\u00e9rica … Continuar leyendo \u00abInvestigadores descubren mecanismo celular involucrado en la enfermedad de Krabbe\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-27890","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/27890","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=27890"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/27890\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=27890"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=27890"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=27890"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}