Cr\u00e9dito: Unsplash\/CC0 Public Domain <\/p>\n
Las enfermedades pri\u00f3nicas humanas incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) y la enfermedad de Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS). Un nuevo estudio en la revista de acceso abierto PLOS Biology informa un avance significativo en el desarrollo de modelos de rat\u00f3n de enfermedades pri\u00f3nicas humanas. El estudio, realizado por Emmanuel Asante y colegas de la Unidad de Priones del Consejo de Investigaci\u00f3n M\u00e9dica en el University College London, demuestra la formaci\u00f3n espont\u00e1nea de conjuntos de prote\u00ednas pri\u00f3nicas transmisibles y relevantes para la enfermedad en ratones que solo tienen formas humanas de la prote\u00edna pri\u00f3nica. <\/p>\n
Las enfermedades pri\u00f3nicas se deben al mal plegamiento y la transmisi\u00f3n de c\u00e9lula a c\u00e9lula de las prote\u00ednas pri\u00f3nicas, que luego inducen el mal plegamiento en la c\u00e9lula receptora. Una caracter\u00edstica importante de las enfermedades pri\u00f3nicas es que diferentes mutaciones dan lugar a enfermedades con manifestaciones cl\u00ednicas sorprendentemente diferentes. Al estudiar estas enfermedades, la fiel creaci\u00f3n y propagaci\u00f3n de distintas cepas espec\u00edficas de la enfermedad ha sido esencial para comprender la transmisi\u00f3n y la patogenia.<\/p>\n
Las enfermedades pri\u00f3nicas se han modelado en gran medida en ratones mediante la introducci\u00f3n del gen de una prote\u00edna pri\u00f3nica que contiene una mutaci\u00f3n causante de una enfermedad. En estudios anteriores, las mutaciones causantes de la enfermedad no se estudiaron directamente en el gen de la prote\u00edna pri\u00f3nica humana, sino que se introdujeron mutaciones equivalentes en el gen de la prote\u00edna pri\u00f3nica de rat\u00f3n. Esta complicaci\u00f3n puede causar la formaci\u00f3n y propagaci\u00f3n de una cepa de prote\u00edna mal plegada que no se encuentra en la enfermedad humana, lo que limita nuestra comprensi\u00f3n de la enfermedad pri\u00f3nica humana.<\/p>\n
Para superar este problema, el equipo de investigaci\u00f3n introdujo un humano mutante gen pri\u00f3n en ratones que no llevan el gen pri\u00f3n de rat\u00f3n. A medida que los ratones envejec\u00edan m\u00e1s de un a\u00f1o y medio, desarrollaron espont\u00e1neamente grupos de prote\u00edna pri\u00f3nica mal plegada, algo nunca antes observado. Cuando esos grupos se usaron para inocular ratones m\u00e1s j\u00f3venes que portaban la misma mutaci\u00f3n, esos ratones tambi\u00e9n desarrollaron grupos de prote\u00ednas pri\u00f3nicas mal plegadas, demostrando directamente la infectividad de la prote\u00edna mutante e imitando la infectividad de los grupos derivados de pacientes de la misma prote\u00edna mutante. Esta es la primera vez que se muestra en ratones una infecci\u00f3n espont\u00e1nea debida completamente a la prote\u00edna pri\u00f3nica humana mutante.<\/p>\n
\u00abEs probable que este nuevo modelo de una enfermedad pri\u00f3nica heredada proporcione informaci\u00f3n importante sobre la enfermedad humana que hemos anteriormente no hab\u00eda podido estudiar en el rat\u00f3n\u00bb, dijo el Dr. Asante, incluidos los eventos de inicio y propagaci\u00f3n de la enfermedad que pueden informar el desarrollo de terapias. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Los cient\u00edficos eval\u00faan el riesgo de transmisi\u00f3n de enfermedades pri\u00f3nicas humanas familiares a ratones M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Asante EA, Linehan JM, Tomlinson A, Jakubcova T, Hamdan S, Grimshaw A, et al . (2020) Generaci\u00f3n espont\u00e1nea de priones y amiloide PrP transmisible en un modelo de rat\u00f3n transg\u00e9nico humanizado de A117V GSS. PLoS Biol 18(6): e3000725. doi.org\/10.1371\/journal.pbio.3000725 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> PLoS Biology <\/p>\n Proporcionado por Public Library of Science Cita<\/strong>: Primer modelo de rat\u00f3n totalmente humano de enfermedad pri\u00f3nica (9 de junio de 2020) recuperado el 31 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2020-06-all-human-mouse-inherited-prion-disease.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Cr\u00e9dito: Unsplash\/CC0 Public Domain Las enfermedades pri\u00f3nicas humanas incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) y la enfermedad de Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS). Un nuevo estudio en la revista de acceso abierto PLOS Biology informa un avance significativo en el desarrollo de modelos de rat\u00f3n de enfermedades pri\u00f3nicas humanas. El estudio, realizado por Emmanuel Asante y colegas de … Continuar leyendo \u00abPrimer modelo de rat\u00f3n completamente humano de enfermedad pri\u00f3nica hereditaria\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-30097","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/30097","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=30097"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/30097\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=30097"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=30097"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=30097"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}