Cr\u00e9dito: CC0 Public Domain <\/p>\n
Los investigadores han descubierto que una forma defectuosa de la prote\u00edna a\u00f3rtica similar a la carboxipeptidasa (ACLP) de pacientes con s\u00edndrome de Ehlers-Danlos ( EDS) se retiene en las c\u00e9lulas e induce estr\u00e9s celular. Este hallazgo puede proporcionar objetivos para intervenciones farmacol\u00f3gicas y terap\u00e9uticas en el tratamiento de personas con EDS, as\u00ed como tambi\u00e9n para trastornos de cicatrizaci\u00f3n de heridas y fibrosis. <\/p>\n
EDS es una enfermedad gen\u00e9tica prevalente que resulta en tejidos conectivos debilitados. Esta enfermedad produce hiperlaxitud articular, alteraci\u00f3n vascular y cicatrizaci\u00f3n an\u00f3mala de heridas. Recientemente se han identificado mutaciones en el gen que codifica ACLP como causantes de una nueva variante de EDS. Adem\u00e1s, cantidades excesivas de ACLP causan fibrosis en m\u00faltiples \u00f3rganos, incluidos los pulmones, el h\u00edgado y el tejido adiposo.<\/p>\n
Investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Boston (BUSM) y la Facultad de Ingenier\u00eda identificaron mecanismos que controlan la secreci\u00f3n de ACLP en tejidos vasculares. c\u00e9lulas y fibroblastos. La caracterizaci\u00f3n detallada de una forma mutante de ACLP identificada en un paciente con SED revel\u00f3 que esta prote\u00edna se reten\u00eda en las c\u00e9lulas. Luego generaron fibras de col\u00e1geno in vitro que conten\u00edan ACLP. En comparaci\u00f3n con los controles solo de col\u00e1geno, encontraron que las fibras con ACLP exhibieron mayores propiedades mec\u00e1nicas consistentes con una funci\u00f3n en el mantenimiento de la integridad del tejido conectivo.<\/p>\n
\u00abDescubrimos que una mutaci\u00f3n que causa EDS en ACLP dificulta su secreci\u00f3n e induce estr\u00e9s. Tambi\u00e9n identificamos que ACLP contribuye a la mec\u00e1nica de la fibra de col\u00e1geno, lo que puede explicar en parte c\u00f3mo ACLP contribuye a la funci\u00f3n del tejido conectivo\u00bb, explica el autor correspondiente Matthew D. Layne, Ph.D., profesor asociado de bioqu\u00edmica en BUSM.<\/p>\n
Seg\u00fan los investigadores, muchas patolog\u00edas humanas son el resultado de un procesamiento inadecuado de prote\u00ednas. \u00abNuestro estudio proporciona nueva informaci\u00f3n sobre los mecanismos de secreci\u00f3n de ACLP de las c\u00e9lulas. La investigaci\u00f3n en estas \u00e1reas se suma a la comprensi\u00f3n continua del procesamiento y la secreci\u00f3n de prote\u00ednas y sus conexiones con la enfermedad del tejido conectivo humano\u00bb.<\/p>\n
Layne y sus colaboradores fueron los primeros en demostrar que ACLP contribuye a la resistencia mec\u00e1nica de las fibras de col\u00e1geno que forman numerosos tejidos conectivos, incluidos ligamentos, tendones y cart\u00edlagos.<\/p>\n
Estos hallazgos aparecen en l\u00ednea en el Journal of Biological Chemistry. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Los fibroblastos rejuvenecidos pueden recuperar la capacidad de contraerse M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Neya Vishwanath et al. Mecanismos de secreci\u00f3n de prote\u00ednas similares a la carboxipeptidasa a\u00f3rtica e identificaci\u00f3n de una variante retenida intracelularmente asociada con el s\u00edndrome de EhlersDanlos, Journal of Biological Chemistry (2020). DOI: 10.1074\/jbc.RA120.013902 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Journal of Biological Chemistry <\/p>\n Proporcionado por la Facultad de Medicina de la Universidad de Boston Cita<\/strong>: Investigadores identifican mecanismos de secreci\u00f3n para una prote\u00edna necesario para mantener tejidos conectivos sanos (3 de junio de 2020) recuperado el 31 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2020-06-secretion-mechanisms-protein-healthy-tissues.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Cr\u00e9dito: CC0 Public Domain Los investigadores han descubierto que una forma defectuosa de la prote\u00edna a\u00f3rtica similar a la carboxipeptidasa (ACLP) de pacientes con s\u00edndrome de Ehlers-Danlos ( EDS) se retiene en las c\u00e9lulas e induce estr\u00e9s celular. Este hallazgo puede proporcionar objetivos para intervenciones farmacol\u00f3gicas y terap\u00e9uticas en el tratamiento de personas con EDS, … Continuar leyendo \u00abInvestigadores identifican mecanismos de secreci\u00f3n para una prote\u00edna necesaria para mantener tejidos conectivos saludables\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-30536","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/30536","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=30536"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/30536\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=30536"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=30536"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=30536"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}