L\u00edneas de colores muestran los caminos de las larvas de la mosca de la fruta. Las larvas con una forma mutante de la prote\u00edna huntingtina humana que causa la enfermedad de Huntington se arrastraron mal (centro) en comparaci\u00f3n con las larvas normales (izquierda). Pero cuando las larvas portadoras de la prote\u00edna de la enfermedad de Huntington tambi\u00e9n produjeron cantidades adicionales de la prote\u00edna Rab4, el rastreo mejor\u00f3, aunque no del todo (derecha). Cr\u00e9dito: White, JA, Krzystek, TJ, Hoffmar-Glennon, H. et al., Acta Neuropathologica Communciations, julio de 2020. La imagen es una adaptaci\u00f3n de un gr\u00e1fico del art\u00edculo de revista, que se distribuye bajo Creative Commons Attribution 4.0 Licencia internacional <\/p>\n
Un nuevo estudio revela detalles complejos sobre la biolog\u00eda de la prote\u00edna huntingtina (HTT), que es responsable de la enfermedad de Huntington. <\/p>\n
La investigaci\u00f3n se centra en el transporte axonal, la forma en que los materiales vitales viajan a lo largo de caminos llamados axones dentro de las c\u00e9lulas nerviosas o neuronas.<\/p>\n
Los cient\u00edficos descubrieron que el HTT a veces viaja a lo largo de estos caminos en veh\u00edculos celulares (llamados ves\u00edculas) que tambi\u00e9n transportan carga que incluye una prote\u00edna llamada Rab4. Otros materiales que pueden estar presentes en estos env\u00edos incluyen prote\u00ednas esenciales para la salud y el funcionamiento de las c\u00e9lulas nerviosas, concluyen los cient\u00edficos.<\/p>\n
Los hallazgos tambi\u00e9n apuntan a una posible v\u00eda de tratamiento: en las larvas de la mosca de la fruta, una forma mutada de HTT que causa la enfermedad de Huntington interrumpi\u00f3 el movimiento normal de las ves\u00edculas que contienen HTT y Rab4. Esto condujo a problemas tales como defectos en una parte de la c\u00e9lula nerviosa llamada sinapsis; dificultades para gatear; y una menor esperanza de vida, encontr\u00f3 el estudio. Pero cuando las larvas portadoras de la mutaci\u00f3n HTT fueron dise\u00f1adas para producir tambi\u00e9n un exceso de Rab4, algunos de estos s\u00edntomas, incluidas anomal\u00edas en las sinapsis, el rastreo y la esperanza de vida, fueron menos pronunciados.<\/p>\n
\u00abCuando se trata de encontrar terapias para enfermedades neurol\u00f3gicas, muchas la investigaci\u00f3n se centra en la patolog\u00eda y la agregaci\u00f3n de prote\u00ednas, pero es posible que esa no sea la causa real\u00bb, dice Shermali Gunawardena, Ph.D., profesora asociada de ciencias biol\u00f3gicas en la Facultad de Artes y Ciencias de la Universidad de Buffalo. \u00abQueremos tratar de descubrir qu\u00e9 podr\u00eda estar pasando antes. Queremos entrar desde un \u00e1ngulo diferente y decir: ‘Bien, \u00bfla huntingtina y Rab4 normalmente est\u00e1n presentes juntos en las neuronas sanas? Y luego, \u00bfqu\u00e9 est\u00e1n haciendo en el contexto de un estado de enfermedad? \u00ab<\/p>\n
\u00abEsta investigaci\u00f3n ayuda a arrojar luz sobre la funci\u00f3n normal de la huntingtina y c\u00f3mo se altera en la enfermedad\u00bb, dice el coautor Joseph A. White II, un Ph.D. en ciencias biol\u00f3gicas de la UB. graduado que ahora es investigador postdoctoral en la Universidad de Duke. \u00abSeg\u00fan lo que estamos viendo, HTT parece ser importante para el transporte de un tipo particular de ves\u00edcula conocida como endosomas dentro de las neuronas. Creemos que esto presenta una v\u00eda potencial para la terapia destinada a mejorar el transporte endosomal en pacientes con enfermedad de Huntington\u00bb. \/p> <\/p>\n
Gunawardena, el autor correspondiente, dirigi\u00f3 el estudio con los primeros autores White y Thomas J. Krzystek, un Ph.D. de la UB. estudiante de ciencias biol\u00f3gicas.<\/p>\n
La investigaci\u00f3n, publicada el 1 de julio en Acta Neuropathologica Communications, se basa en trabajos anteriores en el laboratorio de Gunawardena. Anteriormente, su equipo demostr\u00f3 que la HTT mutada tambi\u00e9n puede perturbar el movimiento de algunas otras prote\u00ednas Rab. Los hallazgos sugieren que los tratamientos potenciales que se enfocan en las v\u00edas axonales tambi\u00e9n deben ser multifac\u00e9ticos, involucrando una cantidad de medicamentos dirigidos a diferentes problemas, dice Gunawardena.<\/p>\n
\u00abLa idea detr\u00e1s de nuestro trabajo es desentra\u00f1ar estos detalles sobre lo que est\u00e1 pasando dentro de las neuronas\u00bb, dice ella. \u00abEs realmente dif\u00edcil aislar lo que sucede dentro del organismo. Pero por lo que hemos hecho en el laboratorio, podemos decir ahora que la huntingtina se encuentra en estos tipos diferentes y espec\u00edficos de cargas. Creo que la conclusi\u00f3n es que esta prote\u00edna est\u00e1 haciendo muchas cosas diferentes\u00bb.<\/p>\n
\u00abLos organismos modelo, como la mosca de la fruta, son herramientas excelentes que podemos usar para investigar r\u00e1pidamente una variedad de prote\u00ednas y v\u00edas relacionadas con enfermedades humanas\u00bb, dice Krzystek. \u00abNuestro estudio destaca la ventaja de usar estos organismos m\u00e1s simples para descubrir nueva informaci\u00f3n que luego podemos probar directamente en sistemas m\u00e1s complejos. A trav\u00e9s de esto, aprendimos sobre lo que podr\u00eda estar haciendo la huntingtina con Rab4 en neuronas sanas y c\u00f3mo esta funci\u00f3n puede verse interrumpida. en la enfermedad de Huntington\u00bb. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
El estudio revela nuevos conocimientos sobre una prote\u00edna de la enfermedad de Parkinson M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Joseph A. White et al. El exceso de Rab4 rescata la disfunci\u00f3n sin\u00e1ptica y conductual causada por el transporte axonal defectuoso de HTT-Rab4 en la enfermedad de Huntington, Acta Neuropathologica Communications (2020). DOI: 10.1186\/s40478-020-00964-z Proporcionado por la Universidad de Buffalo Cita<\/strong>: El estudio revela detalles intrincados sobre la prote\u00edna de la enfermedad de Huntington (2020, 17 de julio) recuperado el 31 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress. com\/news\/2020-07-reveals-intricate-huntington-disease-protein.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" L\u00edneas de colores muestran los caminos de las larvas de la mosca de la fruta. Las larvas con una forma mutante de la prote\u00edna huntingtina humana que causa la enfermedad de Huntington se arrastraron mal (centro) en comparaci\u00f3n con las larvas normales (izquierda). Pero cuando las larvas portadoras de la prote\u00edna de la enfermedad de … Continuar leyendo \u00abEstudio revela detalles intrincados sobre la prote\u00edna de la enfermedad de Huntington\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-31859","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/31859","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=31859"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/31859\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=31859"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=31859"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=31859"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}