{"id":4154,"date":"2022-08-30T00:36:34","date_gmt":"2022-08-30T05:36:34","guid":{"rendered":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/esclerosis-lateral-amiotrofica-el-papel-del-arn-circular\/"},"modified":"2022-08-30T00:36:34","modified_gmt":"2022-08-30T05:36:34","slug":"esclerosis-lateral-amiotrofica-el-papel-del-arn-circular","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/esclerosis-lateral-amiotrofica-el-papel-del-arn-circular\/","title":{"rendered":"Esclerosis lateral amiotr\u00f3fica: el papel del ARN circular"},"content":{"rendered":"<p>Cr\u00e9dito: CC0 Public Domain <\/p>\n<p>Un grupo de investigadores de la Universidad Sapienza de Roma y la Universidad de Perugia, en colaboraci\u00f3n con el Instituto Italiano de Tecnolog\u00eda (IIT), ha publicado un estudio que arroja luz sobre una nueva forma de ARN y su implicaci\u00f3n en enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica. <\/p>\n<p>La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica, conocida como ELA, es un trastorno neurodegenerativo que afecta a las neuronas motoras. Estas son las c\u00e9lulas neuronales responsables de la inervaci\u00f3n muscular, cuya degeneraci\u00f3n conduce a una par\u00e1lisis progresiva que culmina con insuficiencia motora y respiratoria. Se pueden identificar dos formas de ELA: la forma familiar que se debe a mutaciones gen\u00e9ticas espec\u00edficas y la forma espor\u00e1dica cuya patog\u00e9nesis no est\u00e1 relacionada con antecedentes familiares cong\u00e9nitos claros y cuyas causas a\u00fan se desconocen en su mayor\u00eda. Aunque numerosos estudios han permitido la caracterizaci\u00f3n de diversas prote\u00ednas implicadas en la ELA, a\u00fan queda mucho por descubrir en cuanto a la complejidad de la aparici\u00f3n y progresi\u00f3n de la enfermedad, y sobre todo, sobre su posible tratamiento.<\/p>\n<p>La investigaci\u00f3n equipo perteneciente al Departamento de Biolog\u00eda y Biotecnolog\u00eda Charles Darwin de la Universidad La Sapienza de Roma y al Centro para la Nanociencia y Neurociencia de la Vida del Instituto Italiano de Tecnolog\u00eda (IIT) de Roma coordinado por Irene Bozzoni, y en colaboraci\u00f3n con Mariangela Morlando de la Universidad de Perugia, ha sumado un nuevo paso hacia la comprensi\u00f3n de esta patolog\u00eda, identificando el ARN circular circ-Hdgfrp3 como un nuevo componente molecular de los agregados patol\u00f3gicos caracter\u00edsticos de la ELA.<\/p>\n<p>Este tipo de ARN ha sido denominadas circulares debido a su peculiar forma, que las dota de una particular resistencia a la degradaci\u00f3n. Representan una nueva clase de mol\u00e9culas que se expresan en todas las c\u00e9lulas, particularmente en el sistema nervioso, donde su mal funcionamiento se ha asociado con diferentes estados patol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>El estudio publicado en la revista iScience analiza la presencia de este c\u00edrculo espec\u00edfico ARN en asociaci\u00f3n con ELA: m\u00e1s precisamente, se ha identificado dentro de los agregados patol\u00f3gicos producidos por mutaciones de la prote\u00edna FUS que se asocian a una forma grave de la enfermedad. De hecho, la prote\u00edna FUS, que normalmente se localiza en el n\u00facleo, se encuentra en el citoplasma como resultado de mutaciones espec\u00edficas. Aqu\u00ed, puede agregarse formando grandes inclusiones t\u00edpicas de la ELA, que secuestran muchos componentes celulares, impidiendo su correcta localizaci\u00f3n y funci\u00f3n.<\/p>\n<p>El grupo de investigaci\u00f3n estudi\u00f3 los efectos de las mutaciones en la prote\u00edna FUS en la localizaci\u00f3n de este c\u00edrculo ARN utilizando t\u00e9cnicas de imagen avanzadas y estudiando neuronas motoras de modelos animales reproducidos in vitro. Mientras que en las neuronas motoras sanas el ARN circular se mueve a lo largo de las extensiones de las neuronas, lo que sugiere una importante funci\u00f3n de transporte hacia y desde la periferia de la c\u00e9lula, en condiciones patol\u00f3gicas permanece atrapado en los agregados de FUS. Esto indica que la formaci\u00f3n de tales aglomerados patol\u00f3gicos puede tener un efecto nocivo sobre las funciones normales de transporte de este ARN circular y, por lo tanto, contribuir al mal funcionamiento de las neuronas motoras.<\/p>\n<p>\u00abEn este estudio hemos definido las caracter\u00edsticas de este ARN circular, dice Irene Bozzoni, jefa del grupo Sapienza, y describi\u00f3 las alteraciones de su localizaci\u00f3n intracelular que se producen en motoneuronas portadoras de mutaciones para la prote\u00edna FUS que se asocian a la ELA\u00bb.<\/p>\n<p>Esta investigaci\u00f3n, financiada por la Uni\u00f3n Europea Research Council (ERC) y la Fundaci\u00f3n AriSLA, abre nuevas e interesantes fronteras para la comprensi\u00f3n de los trastornos neurodegenerativos, en relaci\u00f3n con el papel de los agregados patol\u00f3gicos y los ARN contenidos en ellos. <\/p>\n<p>Explore m\u00e1s<\/p>\n<p> Los cient\u00edficos descubren el papel clave de las prote\u00ednas involucradas en la enfermedad de esclerosis lateral amiotr\u00f3fica <strong>M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Eleonora D&#8217;Ambra et al, Circ-Hdgfrp3 se desplaza a lo largo de las neuritas y queda atrapado en los agregados formados por FUS mutante asociado con ALS, iScience (2021). DOI: 10.1016\/j.isci.2021.103504 <strong>Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> iScience <\/p>\n<p> Proporcionado por Istituto Italiano di Tecnologia &#8211; IIT <strong>Cita<\/strong>: Esclerosis lateral amiotr\u00f3fica: el papel de la circular RNA (20 de diciembre de 2021) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-12-amyotrophic-lateral-sclerosis-role-circular.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Cr\u00e9dito: CC0 Public Domain Un grupo de investigadores de la Universidad Sapienza de Roma y la Universidad de Perugia, en colaboraci\u00f3n con el Instituto Italiano de Tecnolog\u00eda (IIT), ha publicado un estudio que arroja luz sobre una nueva forma de ARN y su implicaci\u00f3n en enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica. 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