El laboratorio Hidetoshi Sakurai muestra c\u00f3mo las c\u00e9lulas iPS pueden reponer el col\u00e1geno VI para regenerar los m\u00fasculos en ratones que padecen distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich. Cr\u00e9dito: Universidad de Kyoto <\/p>\n
La distrofia muscular describe un conjunto de enfermedades que causan el debilitamiento y la p\u00e9rdida de m\u00fasculo. La distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich es una enfermedad rara que es el resultado de una mutaci\u00f3n en uno o m\u00e1s de los tres genes COL6, lo que resulta en la p\u00e9rdida de la prote\u00edna col\u00e1geno VI. Los pacientes comienzan a mostrar debilidad muscular severa poco despu\u00e9s del nacimiento y pueden tener dificultades para respirar sin un respirador antes de llegar a la edad escolar. No existe cura, y todos los tratamientos son sintom\u00e1ticos, retrasando solo un poco la degeneraci\u00f3n muscular. <\/p>\n
En busca de nuevas terapias para tratar la distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich, un nuevo estudio del laboratorio Hidetoshi Sakurai del CiRA demuestra que la inyecci\u00f3n sist\u00e9mica de c\u00e9lulas estromales mesenquimales, que se produjeron mediante la manipulaci\u00f3n de c\u00e9lulas iPS humanas, puede regenerar m\u00fasculo en ratones que sufren de la enfermedad recuperando parcialmente el col\u00e1geno VI. Los resultados indican el potencial de las terapias celulares como opci\u00f3n de tratamiento.<\/p>\n
El col\u00e1geno VI es esencial para la integridad de las c\u00e9lulas musculares, y las mutaciones en cualquiera de los tres genes COL6 pueden conducir a un espectro de deficiencias de col\u00e1geno VI. <\/p>\n
\u00abExiste evidencia en modelos animales de que el col\u00e1geno VI puede complementarse con el trasplante de c\u00e9lulas estromales mesenquimales. Usamos c\u00e9lulas iPS para producir suficientes c\u00e9lulas estromales mesenquimales para restaurar sistem\u00e1ticamente el col\u00e1geno VI para un efecto terap\u00e9utico fuerte\u00bb, explica Dra. Aya Harada, primera autora del estudio.<\/p>\n
Las c\u00e9lulas iPS son atractivas para esta terapia celular porque eliminan la necesidad de reclutar donantes. En cambio, pueden transformarse en c\u00e9lulas estromales mesenquimales utilizadas para el tratamiento.<\/p>\n
Los cachorros de rat\u00f3n que muestran s\u00edntomas de distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich son m\u00e1s peque\u00f1os que sus contrapartes sanas y tambi\u00e9n tienen niveles m\u00e1s bajos de col\u00e1geno VI en sus m\u00fasculos. El estudio encontr\u00f3 que el trasplante de c\u00e9lulas estromales mesenquimales derivadas de iPSC en estos ratones provoc\u00f3 un aumento en el peso muscular, un tejido muscular m\u00e1s grande y una mejor funci\u00f3n motora.<\/p>\n
En consonancia con el aumento de la masa muscular, hubo evidencia de que los m\u00fasculos pod\u00edan regenerarse despu\u00e9s del trasplante. Debido a su uso constante, los m\u00fasculos sufren un desgaste regular, lo que requiere una regeneraci\u00f3n para su mantenimiento. En la distrofia muscular, incluida la distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich, los m\u00fasculos no pueden regenerarse a un ritmo que les permita recuperarse del desgaste, lo que da como resultado una p\u00e9rdida muscular progresiva.<\/p>\n
Otros factores, adem\u00e1s de los niveles m\u00e1s altos de col\u00e1geno VI, se atribuyeron a los beneficios del trasplante.<\/p>\n
\u00abLa distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich conduce a la disfunci\u00f3n de las mitocondrias, lo que resulta en la apoptosis de las c\u00e9lulas musculares\u00bb, dijo Harada.<\/p>\n
Consistentemente, descubri\u00f3 que la cantidad de distrofia muscular disfuncional las mitocondrias observadas en las c\u00e9lulas musculares de rat\u00f3n despu\u00e9s del trasplante se redujeron significativamente.<\/p>\n
El profesor asociado de CiRA Sakurai cree que estos hallazgos proporcionan una base para desarrollar terapias celulares para tratar la distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich.<\/p>\n
\u00abLa Los niveles de col\u00e1geno VI fueron muy bajos en comparaci\u00f3n con los ratones sanos, pero aun as\u00ed mostraron un efecto positivo. Nuestras observaciones sugieren que hay un per\u00edodo de tiempo cr\u00edtico para el tratamiento\u00bb, dijo. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Las c\u00e9lulas iPS muestran beneficios terap\u00e9uticos para una distrofia muscular rara M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Aya Harada et al, Systemic Supplementation of Collagen VI by Neonatal Transplantation of iPSC-Derived MSCs Improves Histological Phenotype y funci\u00f3n de ratones modelo con deficiencia de Col6, Frontiers in Cell and Developmental Biology (2021). DOI: 10.3389\/fcell.2021.790341 Proporcionado por la Universidad de Kyoto Cita<\/strong>: Las c\u00e9lulas madre promueven la regeneraci\u00f3n de recuperaci\u00f3n en ratones con una enfermedad muscular rara (2021, 2 de diciembre) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com \/news\/2021-12-stem-cells-recovery-regeneration-mice.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" El laboratorio Hidetoshi Sakurai muestra c\u00f3mo las c\u00e9lulas iPS pueden reponer el col\u00e1geno VI para regenerar los m\u00fasculos en ratones que padecen distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich. Cr\u00e9dito: Universidad de Kyoto La distrofia muscular describe un conjunto de enfermedades que causan el debilitamiento y la p\u00e9rdida de m\u00fasculo. La distrofia muscular cong\u00e9nita de Ullrich es … Continuar leyendo \u00abLas c\u00e9lulas madre promueven la regeneraci\u00f3n de recuperaci\u00f3n en ratones con una enfermedad muscular rara\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-5418","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/5418","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=5418"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/5418\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=5418"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=5418"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=5418"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}