Una imagen de una c\u00e9lula de control con regeneraci\u00f3n muscular normal comparada con una c\u00e9lula con la misma mutaci\u00f3n gen\u00e9tica que tienen las personas con FOP. Cr\u00e9dito: Penn Medicine <\/p>\n
La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad rara caracterizada por un crecimiento \u00f3seo extenso fuera del esqueleto normal que se adelanta a las respuestas normales del cuerpo incluso a lesiones menores. Da como resultado lo que algunos denominan un \u00absegundo esqueleto\u00bb, que bloquea el movimiento de las articulaciones y podr\u00eda dificultar la respiraci\u00f3n. Sin embargo, una nueva investigaci\u00f3n en ratones realizada por un equipo de la Escuela de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania muestra que la formaci\u00f3n de hueso extraesquel\u00e9tico podr\u00eda no ser el \u00fanico impulsor de la enfermedad. La regeneraci\u00f3n del tejido muscular deteriorada e ineficiente parece abrir la puerta a la formaci\u00f3n de hueso no deseado en \u00e1reas donde deber\u00eda aparecer m\u00fasculo nuevo despu\u00e9s de las lesiones. Este descubrimiento abre la posibilidad de buscar nuevas terapias para la FOP y se public\u00f3 hoy en npj Regenerative Medicine. <\/p>\n
\u00abSi bien hemos logrado grandes avances para comprender mejor esta enfermedad, este trabajo muestra c\u00f3mo la biolog\u00eda b\u00e1sica puede proporcionar grandes conocimientos sobre las terapias de medicina regenerativa apropiadas\u00bb, dijo el autor principal del estudio, Foteini Mourkioti, Ph.D., profesor asistente de Cirug\u00eda Ortop\u00e9dica y Biolog\u00eda Celular y del Desarrollo, as\u00ed como codirector del Programa Musculoesquel\u00e9tico del Instituto Penn de Medicina Regenerativa. \u00abDesde el laboratorio, ahora podemos demostrar que existe potencial para un nuevo campo de terapias para pacientes con esta devastadora condici\u00f3n\u00bb.<\/p>\n
Hace unos 15 a\u00f1os, los investigadores de Penn, incluidos los colaboradores de este estudio, La autora, Eileen Shore, Ph.D., profesora de Cirug\u00eda Ortop\u00e9dica y Gen\u00e9tica y codirectora del Centro de Investigaci\u00f3n de FOP y Trastornos Relacionados, descubri\u00f3 que una mutaci\u00f3n en el gen ACVR1 era responsable de la FOP. En ese estudio, el equipo descubri\u00f3 que la mutaci\u00f3n cambiaba las c\u00e9lulas dentro de los m\u00fasculos y los tejidos conectivos, desviando las c\u00e9lulas dentro del tejido para que se comportaran como c\u00e9lulas \u00f3seas, lo que result\u00f3 en hueso extraesquel\u00e9tico nuevo e innecesario dentro del cuerpo.<\/p>\n
\u00bb Sin embargo, mientras que las investigaciones sobre c\u00f3mo la mutaci\u00f3n FOP altera la regulaci\u00f3n de las decisiones sobre el destino de las c\u00e9lulas se han llevado a cabo extensamente en los \u00faltimos a\u00f1os, se ha prestado poca atenci\u00f3n a los efectos de la mutaci\u00f3n gen\u00e9tica en el m\u00fasculo y su impacto en las c\u00e9lulas que reparan las lesiones musculares\u00bb. dijo la orilla. \u00abEst\u00e1bamos convencidos de que seguir investigando en esta \u00e1rea podr\u00eda brindar pistas no solo para prevenir la formaci\u00f3n de hueso adicional, sino tambi\u00e9n para mejorar la funci\u00f3n y la regeneraci\u00f3n muscular, aportando nueva claridad a la FOP en su conjunto\u00bb.<\/p>\n
Los investigadores estudiaron el m\u00fasculo. de ratones con la misma mutaci\u00f3n en el gen ACVR1 que tienen las personas con FOP. Se centraron en dos tipos espec\u00edficos de c\u00e9lulas madre de tejido muscular: progenitores fibroadipogen\u00e9ticos (FAP) y c\u00e9lulas madre musculares (MuSC). Por lo general, la reparaci\u00f3n de lesiones musculares requiere un equilibrio cuidadoso de estos dos tipos de c\u00e9lulas. El tejido lesionado responde mediante una expansi\u00f3n de las c\u00e9lulas FAP, que se asignan para reclutar c\u00e9lulas madre musculares que regenerar\u00e1n el tejido muscular da\u00f1ado. Despu\u00e9s de unos tres d\u00edas, las FAP mueren y su trabajo ha terminado. Al mismo tiempo, las MuSC hacen la transici\u00f3n hacia un estado diferenciado m\u00e1s maduro, llamado fibra muscular, esencial para el movimiento organizado de nuestros m\u00fasculos.<\/p>\n
En los ratones con la mutaci\u00f3n ACVR1 que Mourkioti, Shore y sus colaboradores Los autores estudiaron, la apoptosis, el proceso a trav\u00e9s del cual las c\u00e9lulas FAP mueren como parte de la regeneraci\u00f3n muscular adecuada, se hab\u00eda ralentizado significativamente, lo que llev\u00f3 a una alta presencia de FAP m\u00e1s all\u00e1 de su vida \u00fatil habitual. Esto alter\u00f3 su equilibrio con las MuSC. El tejido lesionado tambi\u00e9n mostr\u00f3 una capacidad disminuida para la maduraci\u00f3n de c\u00e9lulas madre musculares y, como resultado, las fibras musculares eran considerablemente m\u00e1s peque\u00f1as en ratones que portaban la mutaci\u00f3n ACVR1 en comparaci\u00f3n con las fibras musculares en ratones sin la mutaci\u00f3n.<\/p>\n
\u00abLa prolongaci\u00f3n la persistencia de FAP enfermas dentro del m\u00fasculo en regeneraci\u00f3n contribuye al entorno muscular alterado en FOP, lo que reduce la regeneraci\u00f3n muscular y permite que los FAP sobreabundantes contribuyan a la formaci\u00f3n de hueso extraesquel\u00e9tico\u00bb, dijo Mourkioti. \u00abEsto brinda una perspectiva completamente nueva sobre c\u00f3mo se forma el exceso de hueso extraesquel\u00e9tico y c\u00f3mo se puede prevenir\u00bb.<\/p>\n
Los objetivos actuales para tratar la FOP se enfocan en ralentizar el crecimiento del hueso extraesquel\u00e9tico. Esta investigaci\u00f3n puede proporcionar una nueva direcci\u00f3n fundamental. \u00abProponemos que las intervenciones terap\u00e9uticas deber\u00edan considerar promover el potencial de regeneraci\u00f3n de los m\u00fasculos junto con la reducci\u00f3n de la formaci\u00f3n de hueso ect\u00f3pico\u00bb, escribieron Shore y Mourkioti. \u00abAl abordar tanto las poblaciones de c\u00e9lulas madre como sus funciones en el origen de la FOP, existe la posibilidad de mejorar enormemente las terapias\u00bb.<\/p>\n
Otros autores del estudio incluyen a Alexandra Stanley, Elisia Tichy, Jacob Kocan y Douglas Roberts. . <\/p>\n
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Identificaci\u00f3n innovadora de las prote\u00ednas necesarias para la regeneraci\u00f3n muscular M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Din\u00e1mica de las c\u00e9lulas madre residentes en el m\u00fasculo esquel\u00e9tico durante la miog\u00e9nesis en la fibrodisplasia osificante progresiva, npj Regenerative Medicine, 2022. Proporcionado por Escuela de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania Cita<\/strong>: Origen de la enfermedad rara FOP arraigada en la disfunci\u00f3n de la regeneraci\u00f3n muscular (2022, 14 de enero) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2022 -01-rare-disease-fop-rooted-muscle.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Una imagen de una c\u00e9lula de control con regeneraci\u00f3n muscular normal comparada con una c\u00e9lula con la misma mutaci\u00f3n gen\u00e9tica que tienen las personas con FOP. Cr\u00e9dito: Penn Medicine La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad rara caracterizada por un crecimiento \u00f3seo extenso fuera del esqueleto normal que se adelanta a las respuestas normales … Continuar leyendo \u00abOrigen de la enfermedad rara FOP arraigada en la disfunci\u00f3n de la regeneraci\u00f3n muscular\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-6685","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/6685","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6685"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/6685\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6685"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6685"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6685"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}