Macr\u00f3fagos mulinucleados con inclusiones PAS positivas (\u00abc\u00e9lulas globoides\u00bb) dentro de la gliosis astroc\u00edtica y p\u00e9rdida de fibras mielinizadas en un caso de leucodistrofia de Krabbe. Cr\u00e9dito: Jensflorian\/Wikimedia Commons, CC BY-SA 3.0 <\/p>\n
Por primera vez en el mundo, investigadores de la Universidad de Newcastle descubrieron que los cerebros de beb\u00e9s que lamentablemente fallecieron con una condici\u00f3n gen\u00e9tica extremadamente rara, la enfermedad de Krabbe, tienen cambios similares a los observados en dos enfermedades cerebrales relacionadas con la edad, la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Parkinson. Alzheimer’s Research UK financi\u00f3 la investigaci\u00f3n que muestra que la alfa-sinucle\u00edna tiene el potencial de propagarse por todo el cerebro. La revista cient\u00edfica Brain public\u00f3 los hallazgos. <\/p>\n
La demencia con cuerpos de Lewy (DLB) y la enfermedad de Parkinson son enfermedades neurodegenerativas asociadas con la edad avanzada. En ambas enfermedades, una prote\u00edna llamada alfa-sinucle\u00edna se acumula en el cerebro en estructuras llamadas cuerpos de Lewy, causando da\u00f1o a las c\u00e9lulas nerviosas.<\/p>\n
Por el contrario, la enfermedad de Krabbe es un trastorno infantil hereditario raro con solo un caso en cada 100.000 nacimientos. La enfermedad destruye la capa protectora que rodea las c\u00e9lulas nerviosas en el cerebro y en todo el sistema nervioso. Es causada por una mutaci\u00f3n en el gen GALC, y los s\u00edntomas se manifiestan dentro de los primeros meses de vida. Lamentablemente, la enfermedad generalmente provoca la muerte en los afectados a la edad de dos a\u00f1os.<\/p>\n
El equipo de Newcastle estudi\u00f3 el tejido cerebral post-mortem de cuatro beb\u00e9s que murieron a causa de la enfermedad de Krabbe. Si bien no identificaron cuerpos de Lewy en el tejido cerebral de esos beb\u00e9s, s\u00ed identificaron cambios en la prote\u00edna alfa-sinucle\u00edna que normalmente se asocian con DCL y la enfermedad de Parkinson.<\/p>\n
En particular, los investigadores notaron que la La prote\u00edna alfa-sinucle\u00edna en la enfermedad de Krabbe ten\u00eda la capacidad de unirse y propagarse por el cerebro, un cambio clave asociado con la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Parkinson que se cree que impulsa la progresi\u00f3n de ambas enfermedades.<\/p>\n
Dr. . Daniel Erskine, investigador de Alzheimer’s Research UK en la Universidad de Newcastle, experto en cuerpos de Lewy y director del estudio, dijo:<\/p>\n
\u00abObservar los cerebros de cuatro beb\u00e9s con enfermedad de Krabbe en comparaci\u00f3n con cuatro beb\u00e9s sin Krabbe enfermedad, realizamos una serie de experimentos para establecer el comportamiento de la prote\u00edna alfa-sinucle\u00edna. Descubrimos que la alfa-sinucle\u00edna en la enfermedad de Krabbe compart\u00eda cualidades clave que normalmente solo se asocian con enfermedades neurodegenerativas asociadas con la edad, como la demencia con cuerpos de Lewy.<\/p>\n
\u00abEste fen\u00f3meno solo se ha informado previamente en el cerebro de personas mayores con enfermedades neurodegenerativas, por lo que verlo en el cerebro de estos beb\u00e9s es muy notable. Estos hallazgos desaf\u00edan la opini\u00f3n de que los cambios en el cerebro que subyacen a estas formas de demencia est\u00e1n simplemente asociados con la edad, sino que son el resultado de la disfunci\u00f3n de v\u00edas biol\u00f3gicas espec\u00edficas. Este es un mensaje importante, ya que si bien no podemos detener el envejecimiento, potencialmente podemos arreglar algo que no funciona correctamente.<\/p>\n
\u00abEstos hallazgos de investigaci\u00f3n solo han sido posibles gracias al apoyo de las familias que donaron a sus seres queridos ‘ cerebros para la investigaci\u00f3n y me gustar\u00eda rendirles homenaje por su generosidad para ayudar a otros en un momento de dolor sin igual.<\/p>\n
\u00abAfortunadamente, la enfermedad de Krabbe es una condici\u00f3n relativamente rara, sin embargo, es devastadora para el familias afectadas. La demencia con cuerpos de Lewy afecta aproximadamente a 100 000 personas en el Reino Unido. Aprovechar estos hallazgos para ayudar a desarrollar nuevos medicamentos que se dirijan a esta v\u00eda biol\u00f3gica com\u00fan podr\u00eda cambiar la vida de las personas con ambas afecciones\u00bb.<\/p>\n
La Dra. Rosa Sancho, jefa de investigaci\u00f3n de la organizaci\u00f3n ben\u00e9fica Alzheimer’s Research UK, que financi\u00f3 la investigaci\u00f3n, dijo:<\/p>\n
\u00abEn la demencia con cuerpos de Lewy, la prote\u00edna alfa-sinucle\u00edna forma grupos llamados cuerpos de Lewy dentro de las c\u00e9lulas nerviosas del cerebro. Si bien no se encontraron cuerpos de Lewy en los cerebros de los beb\u00e9s en este estudio, los investigadores demostraron por primera vez que la alfa-sinucle\u00edna ten\u00eda una capacidad similar para propagarse a trav\u00e9s del cerebro en la enfermedad de Krabbe.<\/p>\n
\u00abAt Alzheimer’s Research En el Reino Unido, a menudo escuchamos que la demencia se descarta como una parte normal del envejecimiento. Sabemos que la demencia es causada por enfermedades cerebrales, y esta investigaci\u00f3n ofrece m\u00e1s evidencia de que las enfermedades que causan la demencia son causadas por procesos biol\u00f3gicos que van mal en lugar de ser un subproducto de la edad. edad.<\/p>\n
\u00abAprender sobre las enfermedades que causan demencia a partir de otras afecciones neurodegenerativas y compartir este conocimiento con otros campos es importante. Estamos incre\u00edblemente agradecidos con las familias de aquellos cuyos cerebros se estudiaron en esta investigaci\u00f3n y que hicieron posible este importante descubrimiento\u00bb. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Nueva informaci\u00f3n sobre las primeras etapas de la demencia con cuerpos de Lewy M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Christopher Hatton et al, Prion-like -synuclein pathology in the brain of infants with Krabbe disease, Brain (2022). DOI: 10.1093\/brain\/awac002 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Brain <\/p>\n Proporcionado por Alzheimer’s Research UK Cita<\/strong>: Cambios en las prote\u00ednas de la demencia descubiertos en la enfermedad infantil terminal (2022, 10 de enero) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2022-01 -dementia-protein-terminal-childhood-disease.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Adem\u00e1s de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona con fines informativos. solamente.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Macr\u00f3fagos mulinucleados con inclusiones PAS positivas (\u00abc\u00e9lulas globoides\u00bb) dentro de la gliosis astroc\u00edtica y p\u00e9rdida de fibras mielinizadas en un caso de leucodistrofia de Krabbe. Cr\u00e9dito: Jensflorian\/Wikimedia Commons, CC BY-SA 3.0 Por primera vez en el mundo, investigadores de la Universidad de Newcastle descubrieron que los cerebros de beb\u00e9s que lamentablemente fallecieron con una condici\u00f3n … Continuar leyendo \u00abCambios en las prote\u00ednas de la demencia descubiertos en la enfermedad infantil terminal\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-7097","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/7097","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7097"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/7097\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7097"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7097"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7097"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}