Un montaje de tres im\u00e1genes de neuronas estriatales individuales transfectadas con una versi\u00f3n de la huntingtina asociada a la enfermedad, la prote\u00edna que causa la enfermedad de Huntington. Los n\u00facleos de las neuronas no transfectadas se ven en el fondo (azul). La neurona en el centro (amarillo) contiene una acumulaci\u00f3n intracelular anormal de huntingtina llamada cuerpo de inclusi\u00f3n (naranja). Cr\u00e9dito: Wikipedia\/ Licencia Creative Commons Attribution 3.0 Unported <\/p>\n
La enfermedad de Huntington, el Alzheimer, la ELA y muchas otras enfermedades neurodegenerativas tienen algo en com\u00fan: todas se caracterizan por prote\u00ednas (diferentes para cada enfermedad) que se agregan en las neuronas del cerebro y el sistema nervioso. . Ahora, los cient\u00edficos del Technion Israel Institute of Technology han descubierto que las c\u00e9lulas tienen los mecanismos para eliminar esos agregados, simplemente no los activan. Su estudio fue publicado recientemente en Nature Communications. <\/p>\n
Las prote\u00ednas son los componentes b\u00e1sicos y las unidades funcionales de nuestro cuerpo. Cada vez que el cuerpo necesita que se haga algo, se generan prote\u00ednas espec\u00edficas para lograrlo. Para hacer esto, el c\u00f3digo de la prote\u00edna en particular se lee del ADN y la prote\u00edna se construye a partir de subunidades llamadas amino\u00e1cidos. Luego se pliega en la forma 3D que debe asumir. Otras prote\u00ednas, llamadas \u00abchaperones\u00bb, ayudan en este proceso de plegamiento.<\/p>\n
Los agregados se forman cuando ciertas prote\u00ednas se forman incorrectamente. En lugar de realizar la funci\u00f3n que se supon\u00eda que deb\u00edan realizar, se unen entre s\u00ed, creando grupos considerables que no solo son in\u00fatiles, sino que tambi\u00e9n interrumpen la funcionalidad normal de las c\u00e9lulas. Doctor. estudiante Kinneret Rozales y MD\/Ph.D. la estudiante Amal Younis, que forma parte del grupo de investigaci\u00f3n del profesor Reut Shalgi, examin\u00f3 c\u00f3mo responden las c\u00e9lulas a los agregados que se acumulan en su interior.<\/p>\n
\u00bfC\u00f3mo podemos saber c\u00f3mo se siente una c\u00e9lula? No podemos preguntarle si est\u00e1 feliz o sufriendo. Pero podemos examinar qu\u00e9 genes expresa la c\u00e9lula. Sabemos que la c\u00e9lula activar\u00eda ciertos genes cuando siente estr\u00e9s. Por otro lado, si todo est\u00e1 bien, esos genes no se activar\u00edan.<\/p>\n
Algo de lo que hace la c\u00e9lula en respuesta al estr\u00e9s es activar chaperonas espec\u00edficas, en un intento de corregir o eliminar las prote\u00ednas mal plegadas. Pero, \u00bfqu\u00e9 acompa\u00f1antes est\u00e1n activados? \u00bfY cu\u00e1les son necesarios para resolver el problema? Una gran cantidad de chaperonas diferentes est\u00e1n codificadas en el ADN humano. Rozales y Younis examinaron 66 de ellos en c\u00e9lulas con agregados proteicos asociados a Huntington o ALS. Descubrieron que algunos chaperones solo empeoran las cosas. Pero, sorprendentemente, tambi\u00e9n encontraron chaperonas que pod\u00edan eliminar los agregados, curando la c\u00e9lula. Las herramientas para curar la enfermedad ya est\u00e1n dentro de nosotros, codificadas por nuestro propio ADN.<\/p>\n
\u00bfPor qu\u00e9 entonces, si existen las chaperonas necesarias, no curan las c\u00e9lulas de los pacientes antes de que las neuronas degeneren? \u00abNo es suficiente que las herramientas existan en la caja de herramientas de la c\u00e9lula\u00bb, dijo el profesor Shalgi. \u00abLa c\u00e9lula necesita darse cuenta de que hay un problema, y luego necesita saber cu\u00e1l, de las muchas herramientas disponibles, debe usar para resolver el problema\u00bb.<\/p>\n
Desafortunadamente, el grupo encontr\u00f3, aqu\u00ed es donde est\u00e1 el cuello de botella. En las c\u00e9lulas con agregados de prote\u00ednas asociadas a Huntington, las c\u00e9lulas detectaron que hab\u00eda un problema y activaron algunas chaperonas de respuesta al estr\u00e9s, pero no las correctas. Las c\u00e9lulas no sab\u00edan qu\u00e9 estaba causando el estr\u00e9s o qu\u00e9 deb\u00edan hacer para corregir la situaci\u00f3n. Con los agregados asociados a ALS, las cosas fueron a\u00fan peores; las c\u00e9lulas no se dieron cuenta de que necesitaban activar chaperonas en absoluto y no mostraron signos de estr\u00e9s.<\/p>\n
\u00abLa c\u00e9lula es un sistema complicado\u00bb, dijo el profesor Shalgi al explicar los sorprendentes hallazgos. \u00abPiensa en tu computadora: cuando algo anda mal, a veces no te das cuenta al principio. Simplemente responde un poco m\u00e1s lento de lo que sol\u00eda hacerlo, tal vez, o arroja un mensaje de error que ignoras y olvidas. Cuando te das cuenta de algo mal en el camino de una pantalla azul o una negativa a iniciar, usted, o un t\u00e9cnico en su nombre, intenta diagnosticar y resolver el problema. A veces, la soluci\u00f3n se encuentra de inmediato, pero otras veces es algo que nunca antes hab\u00eda encontrado, y no sabe qu\u00e9 controlador debe instalarse o qu\u00e9 pieza de hardware debe reemplazarse. Ocurre lo mismo con nuestras c\u00e9lulas: no siempre se dan cuenta de que hay un problema o saben c\u00f3mo resolverlo, incluso cuando lo saben. de hecho, tenemos las herramientas para hacerlo. La buena noticia es que, dado que la capacidad existe, esperamos que se puedan desarrollar tratamientos futuros para activarla y emplear las propias herramientas del cuerpo para curar estas enfermedades neurodegenerativas debilitantes\u00bb. <\/p>\n
Explore m\u00e1s a fondo<\/p>\n
C\u00f3mo las chaperonas promueven las formas correctas de las prote\u00ednas incluso en condiciones de estr\u00e9s desnaturalizante M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Kinneret Rozales et al, Papeles diferenciales para las isoformas DNAJ en la modulaci\u00f3n de agregaci\u00f3n HTT-polyQ y FUS revelados por pantallas de acompa\u00f1antes, Nature Communications (2022). DOI: 10.1038\/s41467-022-27982-w Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Nature Communications <\/p>\n Proporcionado por Technion – Instituto de Tecnolog\u00eda de Israel Cita<\/strong>: El equipo de investigaci\u00f3n descubre que las c\u00e9lulas tienen la herramientas para curar la enfermedad de Huntington y la ELA, pero no las usan (2022, 16 de febrero) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2022-02-team-cells-tools-huntington-als.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Un montaje de tres im\u00e1genes de neuronas estriatales individuales transfectadas con una versi\u00f3n de la huntingtina asociada a la enfermedad, la prote\u00edna que causa la enfermedad de Huntington. Los n\u00facleos de las neuronas no transfectadas se ven en el fondo (azul). La neurona en el centro (amarillo) contiene una acumulaci\u00f3n intracelular anormal de huntingtina llamada … Continuar leyendo \u00abEquipo de investigaci\u00f3n descubre que las c\u00e9lulas tienen las herramientas para curar la enfermedad de Huntington y la ELA, pero no las utilizan\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-8351","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/8351","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8351"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/8351\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8351"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8351"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8351"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}