Duc Dong. Cr\u00e9dito: Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute <\/p>\n
Investigadores de Sanford Burnham Prebys han descubierto una nueva fuente de c\u00e9lulas madre justo fuera del h\u00edgado que podr\u00eda ayudar a tratar a las personas que viven con el s\u00edndrome de Alagille, un trastorno gen\u00e9tico raro e incurable en el que los conductos biliares de el h\u00edgado est\u00e1n ausentes, lo que lleva a da\u00f1o hep\u00e1tico severo y muerte. <\/p>\n
Los hallazgos, publicados recientemente en la revista Hepatology, tienen amplias implicaciones biom\u00e9dicas para el s\u00edndrome de Alagille y para las enfermedades hep\u00e1ticas en general, incluido el c\u00e1ncer.<\/p>\n
\u00abHemos sido conscientes del poder regenerativo del h\u00edgado durante mucho tiempo, posiblemente incluso volviendo al antiguo mito griego de Prometeo\u00bb, dice el autor principal Duc Dong, Ph.D., profesor asociado en el Programa de Gen\u00e9tica Humana en Sanford Burnham Prebys. \u00abPero la existencia y la naturaleza de las c\u00e9lulas madre del h\u00edgado sigue siendo un tema intensamente debatido\u00bb.<\/p>\n
El nuevo estudio sugiere que la raz\u00f3n por la que estas c\u00e9lulas han sido tan dif\u00edciles de encontrar puede ser que los investigadores han estado buscando en el lugar equivocado. .<\/p>\n
\u00abLas c\u00e9lulas madre que encontramos en realidad est\u00e1n fuera del h\u00edgado, no dentro de \u00e9l, lo que puede haber dificultado su descubrimiento\u00bb, agrega Dong. \u00abCreemos que estas c\u00e9lulas madre hep\u00e1ticas ‘fuera de la caja’ act\u00faan m\u00e1s como reservas, solo viajan al h\u00edgado cuando todas las dem\u00e1s opciones est\u00e1n agotadas. Solo se requiere que algunas de estas c\u00e9lulas ingresen al h\u00edgado y se multipliquen para repoblar todas las c\u00e9lulas perdidas a la enfermedad\u00bb.<\/p>\n
Cada a\u00f1o, m\u00e1s de 4000 beb\u00e9s nacen con el s\u00edndrome de Alagille, que es causado por una mutaci\u00f3n que evita que se formen c\u00e9lulas de los conductos en el h\u00edgado. Y aunque el s\u00edndrome ocasionalmente puede resolverse de forma natural y hay tratamientos disponibles para controlar los s\u00edntomas, la enfermedad es incurable y tiene una tasa de mortalidad del 75 % en la adolescencia tard\u00eda para quienes no tienen un trasplante de h\u00edgado. <\/p>\n
\u00abConocemos y apoyamos al Dr. Dong durante a\u00f1os y creemos que el trabajo que \u00e9l y su equipo han realizado en esta enfermedad hasta la fecha es extraordinario\u00bb, dice Cher Bork, directora ejecutiva de Alagille Syndrome Alliance. \u00abLa esperanza puede ser dif\u00edcil de conseguir para las familias que se enfrentan a una enfermedad incurable, y descubrimientos como este ayudan a devolver esa esperanza a las familias que viven con esta afecci\u00f3n que domina la vida\u00bb.<\/p>\n
Usar el pez cebra, que tiene muchas de Los mismos genes y v\u00edas celulares que los humanos, el equipo de investigaci\u00f3n de Dong pudo crear un modelo del s\u00edndrome de Alagille al desactivar selectivamente los genes asociados con el s\u00edndrome de Alagille. Estos genes codifican mensajeros qu\u00edmicos de la v\u00eda Notch, un sistema de se\u00f1alizaci\u00f3n que se encuentra en la mayor\u00eda de los animales y que est\u00e1 involucrado en el desarrollo embrionario y el mantenimiento de c\u00e9lulas adultas.<\/p>\n
\u00abNuestro trabajo sugiere que existe potencial para la regeneraci\u00f3n del h\u00edgado en pacientes con Alagille , pero debido a que esta v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n est\u00e1 mutada, las c\u00e9lulas regenerativas no logran madurar por completo y convertirse en c\u00e9lulas del conducto hep\u00e1tico en funcionamiento\u00bb, dice Dong.<\/p>\n
En m\u00e1s estudios con animales, el equipo demostr\u00f3 que al restaurar gen\u00e9ticamente esta v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n, el las c\u00e9lulas regenerativas podr\u00edan removilizarse para formar conductos hep\u00e1ticos, restaurando la funci\u00f3n del h\u00edgado y mejorando la supervivencia. Los investigadores ahora est\u00e1n aprovechando su descubrimiento para desarrollar nuevas terapias para el s\u00edndrome de Alagille.<\/p>\n
\u00abHemos demostrado no solo que la regeneraci\u00f3n es posible en modelos del s\u00edndrome de Alagille, sino, lo que es m\u00e1s importante, c\u00f3mo se puede mejorar\u00bb. dice Dong. \u00abEstas c\u00e9lulas del conducto que faltan pueden regenerarse si se restaura Jagged\/Notch, y nuestro laboratorio ha desarrollado el primer f\u00e1rmaco que puede impulsar esta v\u00eda\u00bb. <\/p>\n
Si bien el nuevo f\u00e1rmaco requiere m\u00e1s estudios para avanzar a los ensayos cl\u00ednicos, el equipo ya descubri\u00f3 que podr\u00eda mejorar la regeneraci\u00f3n y la supervivencia en modelos animales y puede desencadenar la v\u00eda Notch en c\u00e9lulas de pacientes con Alagille. Estos resultados se publicar\u00e1n en estudios separados. <\/p>\n
\u00abTenemos la esperanza de que este f\u00e1rmaco restaure el potencial regenerativo del h\u00edgado en los pacientes de Alagille, para que se asemeje m\u00e1s al h\u00edgado de Prometheus\u00bb, a\u00f1ade Dong. <\/p>\n
Explore m\u00e1s<\/p>\n
Nuevas pistas para tratar el s\u00edndrome de Alagille del pez cebra M\u00e1s informaci\u00f3n:<\/strong> Chengjian Zhao et al, Regeneraci\u00f3n de colangiocitos intrahep\u00e1ticos a partir de un nicho progenitor extrahep\u00e1tico dependiente de Fgf en un modelo de pez cebra del s\u00edndrome de Alagille, Hepatolog\u00eda (2021). DOI: 10.1002\/hep.32173 Informaci\u00f3n de la revista:<\/strong> Hepatolog\u00eda <\/p>\n Proporcionado por Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute Cita<\/strong>: Nueva fuente de c\u00e9lulas madre ofrece esperanza a los pacientes con enfermedades raras del h\u00edgado enfermedad (2021, 12 de octubre) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https:\/\/medicalxpress.com\/news\/2021-10-stem-cell-source-patients-rare.html Este documento est\u00e1 sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigaci\u00f3n privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona \u00fanicamente con fines informativos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Duc Dong. Cr\u00e9dito: Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute Investigadores de Sanford Burnham Prebys han descubierto una nueva fuente de c\u00e9lulas madre justo fuera del h\u00edgado que podr\u00eda ayudar a tratar a las personas que viven con el s\u00edndrome de Alagille, un trastorno gen\u00e9tico raro e incurable en el que los conductos biliares de el … Continuar leyendo \u00abNueva fuente de c\u00e9lulas madre ofrece esperanza a pacientes con enfermedad hep\u00e1tica rara\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-905","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-general"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/905","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=905"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/905\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=905"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=905"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.biblia.work\/articulos-salud\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=905"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}