Apagando las señales dañinas de un síndrome genético que causa enfermedad renal debilitante
Resumen gráfico. Crédito: Revista de la Sociedad Americana de Nefrología (2022). DOI: 10.1681/asn.2021040577
Una estrategia de tratamiento que usa un anticuerpo que inhibe una proteína de señalización celular llamada interleucina-11 (IL-11) podría generar nuevas esperanzas para las personas con una enfermedad renal genética debilitante llamada síndrome de Alport. Científicos de la Escuela de Medicina Duke-NUS, Singapur, informaron estos hallazgos en el Journal of the American Society of Nephrology.
El síndrome de Alport es una afección genética hereditaria que afecta aproximadamente a uno de cada 50 000 recién nacidos en todo el mundo. Las mutaciones genéticas vinculadas a este síndrome conducen a la formación anormal de colágeno en ciertos tejidos, lo que afecta la función renal, la audición y la vista. La insuficiencia renal crónica puede eventualmente resultar, debido al daño y la formación de tejido cicatricial en el glomérulo, la unidad de filtración del riñón responsable de eliminar las toxinas mientras retiene proteínas importantes.
Actualmente, no existen tratamientos curativos para la afección. . En cambio, los médicos intentan reducir la tasa de daño renal con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Estos medicamentos reducen la presión arterial y reducen la fuga de proteínas en la orina. Sin embargo, muchas personas con síndrome de Alport progresan a insuficiencia renal terminal a pesar del tratamiento con ACEi.
La autora principal del estudio, la Dra. Anissa Widjaja, profesora asistente de Trastornos cardiovasculares y metabólicos de Duke-NUS ( CVMD), dijo: «Junto con nuestros colaboradores en Singapur y Alemania, queríamos averiguar si la IL-11 desempeñó un papel en el desarrollo de la enfermedad del síndrome de Alport. Esta proteína de señalización celular se había implicado recientemente en otra investigación sobre la cicatrización y la disfunción renal. .»
Usando un modelo de ratón del síndrome de Alport en humanos, el equipo descubrió que los niveles de IL11 comenzaron a aumentar en los animales de prueba a las seis semanas de edad, causando daño a las células glomerulares que forman el tamiz de filtrado que se encuentra entre la sangre entrante y la orina saliente.
«También descubrimos que la administración de terapias anti-IL11, en forma de un fármaco de anticuerpos, tiene efectos beneficiosos para reducir la gravedad del síndrome de Alport en los ratones». El profesor asistente Widjaja y el profesor S Tuart Cook, el autor principal del estudio, elaboró. «Esto sucedió al reducir la lesión renal, la inflamación y la cicatrización. Es importante destacar que la combinación de terapias ACEi y anti-IL11 aumentó la vida útil de los ratones con síndrome de Alport en más de un 400 por ciento en relación con los que fueron tratados con un fármaco ACEi solo».
El profesor Thomas Coffman, decano de la Facultad de Medicina de Duke-NUS y coautor principal del estudio, comentó: «Este descubrimiento representa una nueva esperanza para el tratamiento del síndrome de Alport, no solo para detener el progreso de la enfermedad, sino incluso para restaurar la función renal perdida. Además, el estudio sugiere que las terapias anti-IL11 pueden tener efectos aditivos con el tratamiento con ACEi, mejorando su utilidad potencial en el campo clínico».
La profesora asistente Widjaja y sus colegas están continuando su investigación investigando si las terapias anti-IL11 pueden revertir la insuficiencia renal al promover la regeneración de tejidos.
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Proteína que limita la gravedad de la enfermedad renal genética encontrada Más información: Anissa A. Widjaja et al, A Neutralizing IL-11 Antibody Improves Renal Function and Increments Lifespan in a Modelo de ratón del síndrome de Alport, Revista de la Sociedad Estadounidense de Nefrología (2022). DOI: 10.1681/asn.2021040577 Información de la revista: Journal of the American Society of Nephrology
Proporcionado por Duke-NUS Medical School Cita: Apagar las señales dañinas de un síndrome genético que causa enfermedad renal debilitante (2022, 9 de marzo) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https://medicalxpress.com/news/2022-03-genetic-syndrome-debilitating-kidney-disease.html Este documento está sujeto a derechos de autor . Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.