Enfermedades priónicas: nuevas pistas en la estructura de las proteínas priónicas
Fotomicrografía de una muestra de tejido neural, obtenida de un ratón afectado por la tembladera, que revela la presencia de proteína priónica teñida de rojo. Crédito: Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas (NIAID)
Las enfermedades priónicas son un grupo de trastornos neurodegenerativos infecciosos, mortales y rápidamente progresivos que afectan tanto a humanos como a animales. La encefalopatía espongiforme bovina (BSE) o enfermedad de las «vacas locas» es una de las más famosas desde que en 1996 los científicos descubrieron que el agente responsable de la enfermedad en las vacas es el mismo agente responsable de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), una enfermedad que afecta a los humanos. .
Un nuevo estudio realizado por Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati (SISSA) en colaboración con otras instituciones, incluido el Laboratorio de Investigación de Glicociencia Genos de Zagreb, Croacia, y Elettra Sincrotrone Trieste, proporciona información importante sobre las diferencias en las estructuras de los priones, proteínas responsables de enfermedades que en el estado del arte son incurables.
Uno de los principales problemas sin respuesta en torno a las enfermedades priónicas es la existencia de cepas, que dan lugar a una amplia gama de trastornos con diferentes síntomas, tiempo de incubación , histopatología, etc. «Para una mejor comprensión del mecanismo de las enfermedades y la existencia de cepas, es necesario resolver la estructura de la proteína priónica» neurocientífico Natali Nakic, primer autor del artículo «Análisis de sitios específicos de N-glicanos de diferentes cepas de priones de oveja», dice recién publicado en PLOS Pathogens. La proteína priónica es una glicoproteína, lo que significa que los polisacáridos llamados glicanos abarcan una gran parte de la estructura de la proteína. El nuevo estudio es el primero de su tipo, ya que se centra en comparar estructuras de glicanos de diferentes cepas.
El profesor Giuseppe Legname, coautor del artículo, es el director del Laboratorio de Biología de Priones de SISSA y ha sido colaborando con Elettra Sincrotrone Trieste desde 2006. «Los carbohidratos de las glicoproteínas se secuenciaron por primera vez gracias a la colaboración con Genos Glycoscience Research Laboratory, utilizando una técnica altamente sensible llamada cromatografía líquida/espectrometría de masas», dice. «Durante mucho tiempo se ha cuestionado si la diversidad en las cepas de priones puede depender de los glucanos que las componen, así como del plegamiento de las proteínas. Nuestros resultados nos llevaron a una respuesta por primera vez».
«En este estudio, se compararon los glicanos de dos cepas de priones de oveja diferentes», agrega Natali Naki. «Después de un análisis extenso, no se encontraron diferencias importantes en las estructuras de glicanos entre las dos cepas, lo que sugiere que los glicanos pueden no ser responsables de las diferencias bioquímicas y neuropatológicas». Un objetivo notable, ya que representa otro paso hacia la comprensión completa de las glicoproteínas priónicas y el mecanismo celular de las enfermedades priónicas.
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Los científicos identifican ubicaciones de depósito temprano de proteínas priónicas en la retina Más información: Natali Naki et al, Análisis específico del sitio de N-glicanos de diferentes cepas de priones de oveja, PLOS Pathogens (2021). DOI: 10.1371/journal.ppat.1009232 Información de la revista: PLoS Pathogens
Proporcionado por la Escuela Internacional de Estudios Avanzados (SISSA) Cita: Enfermedades priónicas: Nuevas pistas en la estructura de las proteínas priónicas (22 de febrero de 2021) consultado el 30 de agosto de 2022 de https://medicalxpress.com/news/2021-02-prion-diseases-clues-proteins.html Este documento está sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.