Nuevo descubrimiento podría conducir a terapias para pacientes con distrofia muscular de Duchenne
El análisis de cuádriceps distróficos por microscopía de inmunofluorescencia destaca una interacción novedosa entre las células inmunitarias y los progenitores del estroma que estimula la fibrosis durante la distrofia muscular. Los eosinófilos se representan en verde, las ILC2 en rojo y los progenitores del estroma en azul. Crédito: Facultad de Medicina de la UCI
Un nuevo estudio, dirigido por la Universidad de California, Irvine (UCI), revela cómo la inflamación crónica promueve la fibrosis muscular, lo que podría informar el desarrollo de nuevas terapias para pacientes que padecen distrofia muscular de Duchenne (DMD). ), una enfermedad muscular mortal.
Titulado, «Un progenitor estromal y un nicho de ILC2 promueven la eosinofilia muscular y la expresión génica asociada a la fibrosis», el estudio se publicó hoy en Cell Reports. La inflamación crónica es un proceso patológico importante que contribuye a la progresión y la gravedad de varios trastornos degenerativos. incluida la distrofia muscular de Duchenne (DMD). Los estudios dirigidos a establecer un vínculo causal entre la distrofia muscular y la inflamación muscular han revelado una desregulación compleja de la respuesta inmune al daño muscular.
Durante la distrofia muscular, la activación crónica de la inmunidad innata causa cicatrización del músculo esquelético o fibrosis. , comprometiendo la función motora. Hasta ahora no estaba bien definido cómo la inmunidad está relacionada con la regulación molecular y celular de la fibrosis muscular.
«En nuestro estudio encontramos la interacción entre dos tipos de células: un progenitor estromal novedoso, que es similar a un células madre y células linfoides innatas del grupo 2 (ILC2), que son un tipo de células inmunitarias que residen en el músculo esquelético y promueven la invasión de glóbulos blancos en el músculo. DMD», dijo la autora principal Jenna Kastenschmidt, Ph.D., especialista asistente en el Departamento de Fisiología y Biofísica de la Facultad de Medicina de la UCI.
El nuevo estudio no solo revela la interacción de las células que contribuyen a la DMD, pero ilumina cómo se regula la eosinofilia muscular. Los eosinófilos son glóbulos blancos que se infiltran en el músculo distrófico y causan fibrosis. En este estudio, los investigadores encontraron que los eosinófilos estaban elevados en el músculo DMD en comparación con los pacientes de control. Además, los investigadores encontraron que la eliminación de ILC2 en ratones distróficos mitigó la eosinofilia muscular, reduciendo la expresión de genes asociados con la fibrosis muscular. Estos hallazgos contribuyen a la comprensión de la compleja regulación de la inflamación muscular y la fibrosis durante la distrofia muscular.
«Al definir mejor la interacción entre las células estromales e inmunitarias residentes en el músculo esquelético, podemos comprender mejor cómo la inflamación crónica promueve fibrosis muscular y, lo que es más importante, podemos facilitar el desarrollo de nuevas terapias para la DMD», dijo el autor principal Armando Villalta, Ph.D., profesor asistente en el Departamento de Fisiología y Biofísica de la UCI.
Trabajo en curso de Villalta’s el laboratorio continúa enfocándose en cómo las distintas facetas del sistema inmunológico regulan la patogénesis de la DMD y cómo estos procesos influyen en la eficacia y la estabilidad a largo plazo de la terapia de reemplazo de genes.
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Los investigadores caracterizan importantes reguladores de la inflamación, la fibrosis y la regeneración de los tejidos. Más información: «Un progenitor estromal y un nicho de ILC2 promueven la eosinofilia muscular y la expresión génica asociada a la fibrosis», Cell Reports (2021). DOI: 10.1016/j.celrep.2021.108997, www.cell.com/cell-reports/full … 2211-1247(21)00311-9 Información de la revista: Cell Reports
Proporcionado por la Universidad de California, Irvine Cita: Nuevo descubrimiento podría conducir a terapias para pacientes con Distrofia muscular de Duchenne (2021, 14 de abril) recuperado el 30 de agosto de 2022 de https://medicalxpress.com/news/2021-04-discovery-therapies-patients-duchenne-muscular.html Este documento está sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.