Descubierta clave esencial para la sensibilidad auditiva
Jung-Bum Shin, PhD, del Departamento de Neurociencia de la UVA, ha arrojado luz sobre la arquitectura biológica que nos permite oír, y sobre un trastorno genético que causa sordera y ceguera. Crédito: Dan Addison, UVA Communications
Una nueva investigación de la Facultad de Medicina de la Universidad de Virginia arroja luz sobre la arquitectura biológica que nos permite escuchar y sobre un trastorno genético que causa sordera y ceguera.
Sihan Li, un estudiante graduado en el laboratorio de Jung-Bum Shin, Ph.D., del Departamento de Neurociencia de la UVA, ha hecho un descubrimiento sorprendente sobre cómo el órgano auditivo en los mamíferos logra su extraordinaria sensibilidad.
Durante mucho tiempo se sospechó que pequeños motores moleculares mantienen la tensión adecuada en los llamados mecanorreceptores de células ciliadas que se encuentran en el oído interno. Esta tensión es un factor clave en la forma en que detectamos el sonido, de manera similar a cómo un hilo de pescar tenso indica un pez mordisqueando.
El equipo de investigación dirigido por Li y Shin demostró que mantener esta tensión era responsabilidad de una proteína llamada Miosina-VIIa. También encontraron que no hay solo una miosina-VIIa, sino varias variaciones sutiles que juegan un papel importante. Los problemas con estas «isoformas» de proteínas, como se conocen las variaciones, conducen a la pérdida de la audición, encontró el equipo de Shin. Eso habla de la importancia vital de estas variaciones subestimadas en las proteínas.
«Nuestro sentido del oído es increíblemente sensible, y nuestro estudio identificó un componente muy importante en el mecanismo subyacente», dijo Shin. «Además, demostramos que la maquinaria molecular que permite la audición es mucho más complicada de lo que pensábamos, ya que cada proteína tiene múltiples formas hermanas que tienen funciones distintas».
Pérdida auditiva genética
La miosina-VIIa está hecha por el gen MYO7A. Las mutaciones en ese gen causan un trastorno genético raro, el síndrome de Usher tipo 1. Los niños con el síndrome generalmente nacen sordos y luego sufren una pérdida progresiva de la visión. El descubrimiento del laboratorio Shin contribuirá a una mejor comprensión de esta enfermedad.
Shin y su equipo descubrieron que los ratones de laboratorio que carecían de las isoformas adecuadas de miosina-VIIa desarrollaron pérdida auditiva. Su trabajo muestra que los ratones pudieron desarrollar células ciliadas, pero su función se vio afectada y empeoró progresivamente. (La miosina-VIIa también se produce en la retina, la parte del ojo que detecta la luz. El laboratorio Shin no analizó eso, pero su trabajo podría arrojar más luz sobre cómo las deficiencias en la miosina-VIIa también afectan la visión).
Una de las grandes preguntas que surgen del trabajo, dicen los investigadores, es exactamente por qué el oído interno usa múltiples isoformas de esta proteína. Encontrar esas respuestas nos ayudará a comprender un aspecto importante de nuestra capacidad para escuchar, y algún día puede ayudar a los médicos a desarrollar nuevos tratamientos para la pérdida auditiva.
«Después de todo, la otra cara de la sensibilidad extrema de nuestro órgano auditivo es que también es muy vulnerable a los factores de estrés, como el ruido y la edad. Hemos encontrado un mecanismo importante por el cual el oído logra su sensibilidad», dijo Shin. «Esto nos ayudará a comprender los procesos nocivos que conducen a la pérdida de nuestra sensibilidad auditiva con la edad o debido a un traumatismo por ruido, sentando las bases para el desarrollo de estrategias preventivas y terapéuticas».
Los investigadores han publicado sus hallazgos en la revista científica Nature Communications.
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Los investigadores descubren un nuevo contribuyente a la pérdida auditiva relacionada con la edad Más información: Sihan Li et al, Myosin-VIIa se expresa en múltiples isoformas y es esencial para tensar la mecanotransducción de las células ciliadas complejo, Nature Communications (2020). DOI: 10.1038/s41467-020-15936-z Información del diario: Nature Communications
Proporcionado por la Universidad de Virginia Cita: Clave esencial para la sensibilidad auditiva descubierta (2020, 26 de mayo) recuperado el 31 de agosto de 2022 de https://medicalxpress.com/news/2020-05-essential-key-sensitivity.html Este documento está sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.