Nueva investigación contribuye a la comprensión de la fibrosis quística

Crédito: CC0 Dominio público

Investigadores de la Universidad de Saskatchewan (EE. la enfermedad.

Un equipo de la Facultad de Medicina dirigido por los Dres. Juan Ianowski (Ph.D.) y Julian Tam (MD) encontraron que el transporte de sodio es anormal en los pulmones con FQ. Los investigadores, afiliados al Centro de Investigación Respiratoria, estudiaron el modelo porcino de FQ y utilizaron una técnica de microelectrodos especializada que les permitió realizar experimentos con una resolución muy alta. Descubrieron que hay una absorción excesiva de sodio en las vías respiratorias pequeñas, un sitio del cuerpo que no se había estudiado previamente.

«Una comprensión precisa de la base celular de la enfermedad pulmonar con fibrosis quística es un requisito previo para el desarrollo de tratamientos como la terapia que tiene el potencial de curar la FQ», dijo Tam. «Los moduladores de CFTR, como Trikafta, pueden mejorar la vida de alrededor del 90 % de los pacientes. Nuestro trabajo es especialmente relevante para ese 10 % de personas con FQ que no pueden beneficiarse de estos medicamentos».

Sus hallazgos fueron publicados en la prestigiosa revista Cell Reports el 5 de octubre.

Según Cystic Fibrosis Canada, la FQ es la enfermedad genética fatal más común que afecta a niños y adultos jóvenes canadienses. Actualmente no existe una cura para el trastorno que varía en los síntomas de un paciente a otro, pero afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Aproximadamente uno de cada 3600 niños nacidos en Canadá tiene FQ, que ocurre cuando una persona recibe dos copias de un gen defectuoso de cada padre.

Ianowski ha estado trabajando con Tam durante unos seis años y ha podido conocer a personas con FQ en su clínica. Dijo que esto agrega un sentido de propósito y deseo de crear resultados aplicables a través de la investigación que realiza en el laboratorio.

«En este contexto, llego a conocer a los pacientes por su nombre y veo sus luchas», dijo Ianowski. . «Trabajar con Julian ha creado una asociación significativa y podemos informar y fortalecer el trabajo de cada uno».

Tam e Ianowski señalan el poder del rico entorno de investigación de USask, que les dio acceso a la experiencia de los veterinarios que apoyó su trabajo. También están agradecidos por las contribuciones vitales de los miembros del equipo, como el becario de posdoctorado Dr. Xianojie Luan (Ph.D.), quien desempeñó un papel crucial en el desarrollo de los protocolos de investigación y la recopilación de datos.

Explore más

Los científicos de fibrosis quística descubren una respuesta anormal a las infecciones pulmonares Más información: Xiaojie Luan et al, cAMP desencadena la absorción de Na+ por el epitelio de la superficie de las vías respiratorias distales en cerdos con fibrosis quística, Cell Reports ( 2021). DOI: 10.1016/j.celrep.2021.109795 Información de la revista: Cell Reports

Proporcionado por la Universidad de Saskatchewan Cita: Una nueva investigación contribuye a la comprensión de la fibrosis quística (2021, 6 de octubre) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https://medicalxpress.com/news/2021-10-contributes-cystic-fibrosis.html Este documento está sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.