Nuevas pistas sobre la enfermedad de cicatrización pulmonar pueden ayudar al tratamiento
Una radiografía de tórax de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Crédito: Wikipedia/CC BY-SA 3.0
Los científicos del Centro Médico de la Universidad de Vanderbilt (VUMC) y el Instituto de Investigación de Genómica Traslacional (TGen) en Phoenix, Arizona, han descubierto cambios genéticos y celulares no informados anteriormente que ocurren en los pulmones de las personas. con fibrosis pulmonar (FP).
Sus hallazgos, publicados el miércoles 8 de julio en la revista Science Advances, deberían ayudar en la búsqueda de nuevas formas de tratar o prevenir esta devastadora enfermedad que deja cicatrices en los pulmones, dijeron.
La FP puede desencadenarse por inhalación de carbón o amianto, exposición a radiaciones y ciertos fármacos e hipersensibilidad y reacciones autoinmunes. Además, la FP «idiopática», un subconjunto de la enfermedad sin causa conocida, mata hasta 40 000 estadounidenses cada año, según la Pulmonary Fibrosis Foundation.
Los medicamentos antifibróticos y antiinflamatorios pueden retardar progresión de la enfermedad, pero no carecen de efectos secundarios graves. El trasplante de pulmón es otra opción, pero debido a la grave escasez de donantes de órganos, pocas personas con FP o FPI obtienen pulmones nuevos y sanos.
«Nuestra comprensión de los mecanismos celulares y moleculares que activan activamente la enfermedad en los pulmones de pacientes con fibrosis pulmonar ha sido limitado», dijo Jonathan Kropski, MD, quien dirigió el estudio con Nicholas Banovich, Ph.D. de TGen. «Todavía no hemos podido responder preguntas muy básicas, como ‘¿Qué células son las que producen la fibrosis?'».
Kropski es profesor asistente de Medicina y Biología Celular y del Desarrollo en la División de Alergia, Pulmonar y Medicina de Cuidados Críticos en VUMC.
Los investigadores utilizaron técnicas microfluídicas avanzadas y secuenciación de ARN de una sola célula para identificar variaciones en el transcriptoma, o perfil de expresión génica, en más de 100 000 células pulmonares individuales de 20 pacientes con FP y 10 controles que no tenían la enfermedad.
Identificaron múltiples tipos de células no descritas previamente de pacientes con FP que expresaban altos niveles de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular (MEC) que se acumula en los pulmones PF.
Normalmente, la MEC proporciona el apoyo estructural y bioquímico entre las células que se organizan en tejidos. Pero en la FP y la FPI, la acumulación progresiva de ECM destruye los alvéolos, los diminutos sacos de aire en los pulmones que permiten el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono.
Usando otra técnica, la hibridación in situ de ARN, el Los investigadores mapearon la distribución de varias poblaciones de células en los pulmones PF en comparación con los pulmones de control. En conjunto, estos hallazgos «ofrecen conocimientos notables sobre la arquitectura celular del pulmón humano y los mecanismos fundamentales que impulsan la patología de la enfermedad en la FP», concluyen.
Un grupo independiente de Yale y el Brigham & Women’s Hospital en Boston informó hallazgos similares en la misma edición de Science Advances. Ambos grupos han puesto sus datos a disposición del público a través del Atlas de células de fibrosis pulmonar idiopática, una interfaz web explorable en www.IPFCellAtlas.com.
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El estudio identifica un objetivo terapéutico para la presión arterial alta en los pulmones Más información: «La secuenciación del ARN de una sola célula revela funciones profibróticas de distintos linajes epiteliales y mesenquimales en la fibrosis pulmonar» Ciencia Avances (2020). advances.sciencemag.org/lookup … .1126/sciadv.aba1972 Información de la revista: Science Advances
Proporcionado por el Centro Médico de la Universidad de Vanderbilt Cita: Nuevas pistas sobre la enfermedad de cicatrización pulmonar pueden ayudar al tratamiento (2020, 8 de julio) recuperado el 31 de agosto de 2022 de https://medicalxpress.com/news/2020-07-clues-lung-scarring-disease-aid-treatment.html Este documento está sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.