Los científicos identifican nuevas características de la linfangioleiomiomatosis, una enfermedad pulmonar rara
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Los investigadores han descubierto nuevos conocimientos sobre la linfangioleiomiomatosis (LAM), una enfermedad pulmonar rara, que afecta a aproximadamente 1 de cada 200 000 estadounidenses y comúnmente presenta el crecimiento de células anormales en diferentes tejidos y órganos, incluidos los pulmones.
Cuando los investigadores estudiaron las células LAM en el laboratorio, descubrieron un «fenotipo mixto» o diferencias en la expresión física de las células endoteliales linfáticas. Estas células parecían parecerse a las células de los vasos linfáticos así como a las células endoteliales de la sangre. Las características también se observaron en un pequeño porcentaje de células pulmonares proporcionadas por personas que vivían con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), otra enfermedad pulmonar rara. Sin embargo, los investigadores no observaron este cruce fenotípico cuando estudiaron células de voluntarios sanos o de personas que vivían con sarcoma de Kaposi, un cáncer relacionado con la sangre.
Cuando las células LAM se acumulan en los pulmones, se pueden formar quistes y impedir el flujo de aire, lo que dificulta la respiración. Para ayudar a las personas que viven con LAM y otras afecciones pulmonares raras, los investigadores han estado estudiando las características físicas de LAM. Las células LAM en el pulmón residen en nódulos, que son pequeños grupos de LAM y otras células que recubren los quistes y pueden diseminarse. Estos nódulos pulmonares también contienen linfáticos, parte del sistema linfático, que apoya la circulación y la función inmunológica. Las células endoteliales linfáticas recubren los nódulos y brindaron nuevos conocimientos sobre LAM.
Los investigadores tienen la esperanza de que la investigación en curso y los estudios futuros conduzcan a terapias personalizadas para las personas que viven con LAM y otras afecciones pulmonares raras. También recomiendan estudiar y seguirán haciendo un seguimiento del papel que los linfáticos pueden tener en la progresión de la enfermedad, lo que podría respaldar el desarrollo de terapias nuevas y mejoradas.
El artículo, «Un fenotipo mixto de células endoteliales sanguíneas y linfáticas en LAM y la FPI, pero no en el sarcoma de Kaposi ni en el TSC», publicado el 1 de febrero en la revista American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology.
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Investigadores crean modelo celular de pulmones sanos Más información: Gustavo Pacheco-Rodriguez et al, A Mixed Blood-Lymphatic Endothelial Cell Phenotype in LAM and IPF but not in Kaposi’s Sarcoma o TSC, American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology (2022). DOI: 10.1165/rcmb.2021-0293LE Información de la revista: American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology
Proporcionado por los Institutos Nacionales de Salud Cita: Los científicos identifican nuevas características of linfangioleiomiomatosis, una enfermedad pulmonar rara (2 de febrero de 2022) recuperado el 29 de agosto de 2022 de https://medicalxpress.com/news/2022-02-scientists-features-lymphangioleiomyomatosis-rare-lung.html Este documento está sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.