Científicos identifican ubicaciones de depósito temprano de proteína priónica en la retina
(panel izquierdo) Al principio de la infección priónica, un agregado de proteína priónica (magenta) bloquea la entrada a un cilio (verde) en un fotorreceptor retiniano. (abajo a la derecha) En la retina infectada por priones, la proteína priónica (magenta) se acumula debajo de las sinapsis de cinta en forma de herradura (verde) que se encuentran en las terminales fotorreceptoras. Crédito: NIAID
El daño ocular más temprano a causa de la enfermedad priónica tiene lugar en las células fotorreceptoras de cono, específicamente en los cilios y las sinapsis de cinta, según un nuevo estudio sobre la acumulación de proteína priónica en el ojo realizado por científicos de los Institutos Nacionales de Salud. Las enfermedades priónicas se originan cuando las moléculas de proteína priónica normalmente inofensivas se vuelven anormales y se acumulan en grupos y filamentos en el cuerpo y el cerebro humanos.
Comprender cómo se desarrollan las enfermedades priónicas, especialmente en el ojo debido a su accesibilidad diagnóstica para los médicos, puede ayudar a los científicos a identificar formas de frenar la propagación de las enfermedades priónicas. Los científicos dicen que sus hallazgos, publicados en la revista Acta Neuropathologica Communications, pueden ayudar a informar la investigación sobre la retinitis pigmentosa humana, una enfermedad hereditaria con una degeneración similar de los fotorreceptores que conduce a la ceguera.
Las enfermedades priónicas son lentas, degenerativas y generalmente fatales. enfermedades del sistema nervioso central que ocurren en personas y algunos otros mamíferos. Las enfermedades priónicas involucran principalmente al cerebro, pero también pueden afectar los ojos y otros órganos. Dentro del ojo, las principales células infectadas por priones son los fotorreceptores de detección de luz conocidos como conos y bastones, ambos ubicados en la retina.
En su estudio, los científicos del Instituto Nacional de Alergias e Infecciones de los NIH Diseases en Rocky Mountain Laboratories en Hamilton, Montana, utilizó ratones de laboratorio infectados con scrapie, una enfermedad priónica común en ovejas y cabras. La tembladera está estrechamente relacionada con las enfermedades priónicas humanas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) variante, familiar y esporádica. La forma más común, la ECJ esporádica, afecta aproximadamente a una de cada millón de personas al año en todo el mundo. Otras enfermedades priónicas incluyen la emaciación crónica en ciervos, alces y alces, y la encefalopatía espongiforme bovina en el ganado.
Usando microscopía confocal que puede identificar la proteína priónica y varias proteínas retinianas al mismo tiempo, los científicos encontraron la primera depósitos de proteína priónica agregada en fotorreceptores de cono junto a los cilios, estructuras en forma de tubo necesarias para transportar moléculas entre compartimentos celulares. Su trabajo sugiere que al interferir con el transporte a través de los cilios, estos agregados pueden proporcionar un importante mecanismo temprano por el cual la infección por priones destruye selectivamente los fotorreceptores. En un momento posterior del estudio, observaron hallazgos similares en bastones.
La proteína priónica también se depositó en conos y bastones adyacentes a las sinapsis de cinta justo antes de la destrucción de estas estructuras y la muerte de los fotorreceptores. Las sinapsis en cinta son conexiones neuronales especializadas que se encuentran en las vías neuronales oculares y auditivas, y su salud es fundamental para la función de los fotorreceptores de la retina en el ojo, así como para las células ciliadas en el oído.
Los investigadores dicen que La identificación de la proteína priónica asociada a la enfermedad y la correlación con el daño en la retina no se ha visto previamente y es probable que ocurra en todas las especies susceptibles a los priones, incluidas las personas.
A continuación, los investigadores esperan estudiar si hallazgos similares ocurren en retinas de personas con otras enfermedades degenerativas caracterizadas por proteínas anfitrionas mal plegadas, como las enfermedades de Alzheimer y Parkinson.
Explore más
El estudio de la enfermedad priónica de la retina redefine el papel de las células cerebrales Más información: James F. Striebel et al, La degeneración de fotorreceptores inducida por priones comienza con la acumulación de proteínas priónicas mal plegadas en conos en dos sitios distintos: cilios y sinapsis de cinta, Acta Neuropathologica Communications (2021). DOI: 10.1186/s40478-021-01120-x Proporcionado por NIH/Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas Cita: Los científicos identifican ubicaciones de depósito temprano de proteína priónica en la retina (29 de enero de 2021) consultado el 30 de agosto 2022 de https://medicalxpress.com/news/2021-01-scientists-early-prion-protein-deposition.html Este documento está sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.