Las organizaciones colaboran para desarrollar pautas internacionales sobre la enfermedad de von Willebrand
Crédito: CC0 Dominio público
La Sociedad Estadounidense de Hematología (ASH), la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH), la Fundación Nacional de Hemofilia (NHF) y la Federación Mundial of Hemophilia (FMH) han desarrollado pautas de práctica clínica conjunta sobre el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand (VWD), el trastorno hemorrágico hereditario más común del mundo. Las pautas se publicaron hoy en Blood Advances.
VWD afecta aproximadamente al 1 % de la población mundial y es el trastorno hemorrágico más común. Aunque la EVW ocurre por igual entre hombres y mujeres, es más probable que las mujeres noten los síntomas debido al sangrado abundante o anormal durante sus períodos menstruales y después del parto. Esta condición hereditaria da como resultado la disminución de la producción, la ausencia o la función anormal de la proteína de coagulación factor de von Willebrand.
La VWD puede causar sangrado inusual por heridas pequeñas o procedimientos menores, sangrado nasal frecuente, hematomas, sangrado en las articulaciones, y períodos menstruales abundantes y sangrado posparto en las mujeres. Los síntomas pueden variar de un paciente a otro o en un solo paciente a lo largo de su vida. Los proveedores de atención primaria, los pediatras, los obstetras y los ginecólogos que observan un sangrado inusual a menudo derivan a sus pacientes a un hematólogo para que realice más pruebas y control. Muchas personas con síntomas leves no reciben un diagnóstico de inmediato y viven durante muchos años con sangrado no tratado o no se dan cuenta de que tienen VWD hasta que experimentan un sangrado grave que podría haberse evitado.
«Mientras que la VWD es un trastorno hemorrágico común, también es complejo y presenta desafíos en el diagnóstico oportuno y el manejo adecuado del sangrado para los pacientes», dijo el presidente de ASH 2021, Martin S. Tallman, MD, del Memorial Sloan Kettering Cancer Center. «Debido a que el diagnóstico no es sencillo y los síntomas varían en gravedad, se necesitan pautas confiables para ayudar a mejorar la calidad de la atención de los pacientes. No hay mejores socios para ASH en este esfuerzo que ISTH, NHF y WFH, cuya experiencia colectiva en la VWD desde las perspectivas científicas y de los pacientes de todo el mundo mejoraron este esfuerzo».
Notablemente, las pautas hacen declaraciones clave sobre los umbrales de las pruebas de laboratorio para clasificar la VWD para incluir más a los pacientes que experimentan sangrado, pero cuyo el análisis de sangre no cumple con los umbrales actualmente aceptados para el diagnóstico. Además, las pautas por primera vez recomiendan que los pacientes con VWD que sufren de sangrado frecuente y severo que disminuye la calidad de vida deben recibir profilaxis de VWD de rutina con un concentrado inyectable de proteínas de coagulación varias veces a la semana. Juntas, las pautas sobre diagnóstico y manejo incluyen 19 recomendaciones combinadas.
Las pautas fueron desarrolladas por dos paneles de expertos compuestos por 32 personas, incluidos hematólogos internacionales y con sede en EE. UU., personas que viven con VWD y científicos con experiencia en síntesis de evidencia y evaluación y metodología de desarrollo de guías. Las preguntas clínicas fueron desarrolladas por los paneles y priorizadas, y se completó una encuesta internacional para identificar las preguntas clínicas más importantes. El Centro Médico de la Universidad de Kansas realizó una revisión sistemática de la evidencia disponible y el panel se refirió a esta evidencia para hacer recomendaciones. Este proceso arrojó luz sobre la falta de pruebas sólidas sobre las cuales basar las recomendaciones y, por lo tanto, el informe exige más investigación.
«Estas pautas son un excelente ejemplo de colaboración entre múltiples sociedades que garantizan que las pautas desarrolladas representan los consejos más actualizados y relevantes sobre el diagnóstico y el tratamiento de este trastorno hemorrágico común, pero a menudo incomprendido», dijo la expresidenta de ISTH, Claire McLintock, MD. «Trabajar como parte del increíble equipo que desarrolló las pautas para el diagnóstico de VWD fue muy gratificante e inspirador». Las personas con VWD representaron aproximadamente una cuarta parte de la composición de cada panel de pautas. Como miembros con derecho a voto, contribuyeron con su experiencia en todos los aspectos del riguroso proceso de desarrollo de la guía, desde la priorización de preguntas clínicas, pasando por la evaluación de la evidencia disponible, hasta la consideración de factores como los valores y preferencias de las partes interesadas, la equidad y la viabilidad. Su participación, apoyada activamente por los presidentes de los paneles y las organizaciones colaboradoras, fue fundamental para garantizar el desarrollo de recomendaciones con la mayor pertinencia y en las que la comunidad tendrá una gran confianza. La colaboración con la FMH y la NHF fue esencial para involucrar a la comunidad más amplia de pacientes con EVW.
Con sus extensas redes funcionales establecidas con profesionales de la salud en centros de atención integral de trastornos hemorrágicos y organizaciones de pacientes en los EE. UU. y en todo el mundo, las cuatro organizaciones colaboradoras, ASH, ISTH, NHF y WFH, desempeñarán papeles importantes en la creación y difusión de recursos basados en las pautas, y su implementación en la atención individual y esfuerzos de promoción más amplios.
«Estos Las guías son un paso extremadamente importante en nuestra búsqueda para abordar las dificultades que atraviesan las personas para obtener un diagnóstico preciso y oportuno y un tratamiento adecuado. El desafío que tenemos por delante será educar tanto a las personas que viven con VWD como a los profesionales de la salud sobre las recomendaciones de las guías, «, dijo Leonard Valentino, MD, presidente y director ejecutivo de NHF. «Nos entusiasmó trabajar con ASH, ISTH y WFH para crearlos y presentárselos a la comunidad». nos dijo que la herramienta número uno que necesitaban para brindar una atención integral a las personas con EVW eran las guías de práctica clínica», explicó el presidente de la FMH, César Garrido. «La FMH se enorgullece de entregar estas pautas hoy, con nuestros socios de ASH, ISTH y NHF, a la comunidad mundial. Además de ofrecer orientación para los médicos y las personas con VWD a medida que se asocian en las decisiones de atención personalizada, constituyen el base para importantes iniciativas de promoción para mejorar el acceso a las técnicas de diagnóstico recomendadas y las opciones de tratamiento en todos los países».
La publicación de la guía irá acompañada de herramientas y recursos educativos para ayudar a los pacientes, hematólogos y otros profesionales de la salud. los proveedores entienden e implementan las recomendaciones.
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Hemorragia nasal (epistaxis): Nueva guía de práctica clínica Más información: Paula D. James et al. Directrices de ASH ISTH NHF WFH 2021 sobre el diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand. Blood Adv (2021) 5 (1): 280300. doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003265
Nathan T. Connell et al. Directrices de ASH ISTH NHF WFH 2021 sobre el manejo de la enfermedad de von Willebrand. Blood Adv (2021) 5 (1): 301325. doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003264