Nuevas pautas para la histiocitosis aclaran las mejores prácticas para los cánceres recientemente definidos
Pautas de NCCN para neoplasias histiocíticas disponibles en NCCN.org Crédito: NCCN
La Red Nacional Integral del Cáncer (NCCN), una alianza de centros oncológicos líderes, anunció hoy la publicación de nuevas Directrices de NCCN para la histiocitosis. Las histiocitosis son trastornos raros que se caracterizan por una acumulación de glóbulos blancos llamados histiocitos, lo que provoca daño tisular. Este grupo de trastornos se diagnostica en unos pocos miles de personas cada año en los Estados Unidos. Como resultado de esta baja tasa de incidencia, las personas a menudo reciben un diagnóstico tardío y reciben tratamiento de médicos que tienen experiencia previa limitada o nula con la enfermedad. Estas nuevas pautas de práctica clínica de NCCN brindan la evidencia más reciente y el consenso de expertos para diagnosticar y tratar las tres formas más comunes de histiocitosis en adultos: histiocitosis de células de Langerhans (HCL), enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) y enfermedad de Rosai-Dorfman. .
«La NCCN ha reunido un panel de expertos que han tratado estos cánceres raros, lo que nos permite elaborar recomendaciones prácticas basadas en su experiencia colectiva que complementan la evidencia limitada disponible de los estudios publicados», dijo Ronald S. Go, MD, Mayo Clinic Cancer Center, presidente del panel de pautas de NCCN para neoplasias histiocíticas. «Para estos cánceres ‘huérfanos’, los principales desafíos son el diagnóstico tardío, la incertidumbre sobre cómo realizar la etapa y el seguimiento, y la dificultad para obtener un seguro que apruebe tratamientos no aprobados beneficiosos. Muchos pacientes con histiocitosis tienen mutaciones detectables que también están presentes en algunos cánceres más comunes con aprobaciones de la FDA para agentes dirigidos».
«La enfermedad de Erdheim-Chester, una neoplasia histiocítica que se observa principalmente en adultos, no fue reconocida oficialmente como cáncer por la Organización Mundial de la Salud hasta 2016. Históricamente, las personas con estos trastornos recibirían tratamientos empíricos de varios especialistas como reumatólogos y dermatólogos; muchos ni siquiera verían a un oncólogo hasta años después», dijo Gaurav Goyal, MD, O’Neal Comprehensive Cancer Center en la UAB, miembro del Panel de Pautas de NCCN para Neoplasmas Histiocíticos . «Es crucial que los pacientes obtengan el diagnóstico completo para guiar el tratamiento y revertir o mejorar el curso de la enfermedad. Hemos logrado avances tremendos en la reducción de la mortalidad a través de las pruebas genéticas y la selección del tratamiento. Las Pautas de NCCN nos ayudarán a garantizar que cada paciente puede beneficiarse de la experiencia colectiva del panel, incluidos muchos con la experiencia más amplia en el tratamiento de personas con estos cánceres raros».
Una de las dificultades en el tratamiento de diferentes trastornos histiocíticos es el hecho de que varían tanto entre sí y se presentan de muchas maneras diferentes.
«Cada una de estas enfermedades es biológicamente diferente con una presentación clínica, pruebas de diagnóstico y tratamientos empleados muy variables», dijo Reem Karmali, MD, MS, Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center de la Universidad Northwestern, otro miembro del panel de las Pautas de NCCN para las neoplasias histiocíticas. «Los síntomas también varían, algunos pacientes son asintomáticos, mientras que otros pueden desarrollar disfunción orgánica crónica o síntomas potencialmente mortales que requieren tratamiento inmediato. Estas Pautas de NCCN crearán conciencia, educarán a la comunidad médica en general y proporcionarán una referencia para que las aseguradoras comerciales mejoren la accesibilidad de los pacientes. hasta herramientas de diagnóstico y tratamientos que pueden salvar vidas».
Las Pautas de NCCN para histiocitosis son uno de los 80 conjuntos diferentes de recomendaciones que NCCN actualiza y publica. Cubren tipos de cáncer raros y comunes junto con atención de apoyo; detección, prevención y reducción de riesgos; y tratamiento para poblaciones específicas. También hay Pautas de NCCN para pacientes que brindan el mismo contenido experto en una redacción fácil de seguir y sin jerga. Todas las pautas de NCCN están disponibles de forma gratuita para uso no comercial en NCCN.org o a través de la biblioteca virtual de la aplicación de pautas de NCCN.
«La Asociación de Histiocitosis agradece la dedicación de todos los involucrados en la NCCN por desarrollar y publicar pautas para tres de los trastornos histiocíticos», dijo Deanna Fournier, directora ejecutiva de la Asociación de Histiocitosis. «Al igual que con todas las enfermedades raras, el diagnóstico temprano y la conciencia del curso de tratamiento adecuado tienen un impacto muy positivo en los resultados de los pacientes; tener acceso a la información más actualizada permitirá a los médicos de todo el mundo continuar brindando la mejor atención a adultos y niños afectados por histiocitosis. Esperamos compartir las pautas con nuestra comunidad».
«La ECD Global Alliance está muy agradecida por el arduo trabajo de la NCCN y los expertos involucrados de a la comunidad médica de histiocitosis por la publicación de estas pautas», coincidió Kathy Brewer, presidenta de la Alianza Global, Alianza Global de la Enfermedad de Erdheim-Chester. «Tenemos muchas esperanzas de que esto permitirá que todos los pacientes con ECD y con histiocitosis obtengan acceso más fácilmente a la mejor atención posible».
Las pautas de NCCN se actualizan al menos una vez al año. Las versiones futuras de las Pautas de NCCN para la histiocitosis incluyen una expansión planificada al tratamiento pediátrico. Esto es parte de la creciente biblioteca de recomendaciones de NCCN para mejorar los estándares de atención para niños con cáncer. Recientemente, la NCCN publicó pautas para controlar el tumor de Wilms, un cáncer de riñón que afecta principalmente a niños menores de ocho años. Para obtener actualizaciones, regístrese para obtener una cuenta gratuita en NCCN.org.
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Maximizar las curas y minimizar los efectos secundarios en niños con linfoma de Hodgkin Más información: www.nccn.org/professionals/phy … istiocytic_neoplasms Proporcionado por la Red Nacional Integral del Cáncer Cita: Las nuevas pautas para la histiocitosis aclaran las mejores prácticas para los cánceres definidos recientemente (1 de marzo de 2021) consultado el 30 de agosto de 2022 en https://medicalxpress.com/news/2021 -03-directrices-histiocitosis-recientemente-definidos-cancers.html Este documento está sujeto a derechos de autor. Aparte de cualquier trato justo con fines de estudio o investigación privados, ninguna parte puede reproducirse sin el permiso por escrito. El contenido se proporciona únicamente con fines informativos.